嗜酸性肉芽肿(EG)是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化.嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现、以前称为组织细胞增多症X.嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童、侵犯部位为骨骼和肺.这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%.黑人本症极少见. 嗜酸性肉芽肿可见于颅骨、下颔骨、脊柱和长管骨.男女发生率比2:1.Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症、常见于3岁以下的儿童、迅速致命.占所有郎罕氏细胞增多症的10%.Hand-Schuller-Christian波HSC)是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式、多见于老年患者.HSC三联征是指尿崩症、突眼症和颅骨病损.嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾伯 嗜酸性肉芽肿的临床表现为:局部疼痛、肿胀、血沉升高. 嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性、不同的部位、表现不同.颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏、形成斜边缘、(Bevelededge)、骨盆的缺损边界多模糊.脊椎缺损多发生于椎体.发生在长骨、则多位于股干、干骺端的髓腔中份.病损可以造成骨内、骨膜的反应.CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值.影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别. 大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织.颜色灰红、褐色或者褚黄色. 显微镜下观、嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞.这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞.电镜下、这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体、Birbecks颗粒.镜下尚可见数量不等的淋巴细胞、多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞.早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞.晚期病损内细胞数量减少、纤维组织增多.嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的.