大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎,随着炎性-免疫反应的进展,肺。肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。
炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖,产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代,这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕。
此为晚期的“蜂窝肺。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成,导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。肺纤维化如果不采取治疗,最终的结果就是肺功能受限。