小儿患漏斗胸

漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病男性较女性多见有报道男女之比为4∶1属伴性显性遗传病因学大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育过度胸骨代偿性地向后移位而形成的畸形病理改变漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后到剑突稍上一点处为最低点再返向前形成一船样畸形两侧或外侧向内凹陷变形形成漏斗胸的两侧壁漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大肋骨由后上方急骤向前下方凹陷使前后变近严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的随着年龄的增长漏斗胸畸形逐渐变得不对称胸骨往往向右侧旋转右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深右侧乳腺发育较左侧差后胸部多为平背或圆背脊柱侧弯随年龄逐渐加重年龄小时不易出现脊柱侧弯青春期以后患者的脊柱侧弯较明显漏斗胸畸形压迫心肺心脏多数向左侧胸腔移位儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸圆形削肩罐状腹漏斗胸多见于15岁以下的儿童很少见到40岁以上的患者这可能是因为漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺损害呼吸和循环功能致使患者存活时间缩短40岁以前就已去世轻微的漏斗胸可以没有症状畸形较重的压迫心脏和肺影响呼吸和循环功能肺活量减少功能残气量增多活动耐量降低幼儿常反复呼吸道感染出现咳嗽、发热常常被诊断为支气管炎或支气管喘息幼儿循环系统症状较少年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸甚至心前区疼痛主国是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要心肌缺氧因而引起疼痛有些患者还可以出现心律失常以及收缩期杂音漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形往往需要尽早手术纠正漏斗胸在临床上非常容易诊断畸形一目了然但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的目前临床上有很多描述方法1.体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法它利用光源和格子的投照方法将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来依据波纹等高线的间隔及数目经数字转换器输入电子计算机计算出凹陷部分的容积确定漏斗畸形的严重程度并可评估手术治疗的效果2.漏斗指数（FI）是另一种表达畸形的方法FI（a×b×c）÷（A×B×C）a.漏斗胸凹陷部的纵径；

b.凹陷部的横径；c.凹陷部的深度；A.胸骨的长度；B.胸廓的横径；C.胸肌角至椎体的最短距离判断漏斗胸凹陷程度的标准是：重度：FI＞0.3中度0.3＞FI＞0.2轻度：FI<0.23.漏斗部注水测量水量令患者仰卧在漏斗部注水然后测量水量也可以了解漏斗胸的严重程度重症漏斗胸的容水量可达200ml左右有人用橡皮泥填充在漏斗胸内塑形后取出橡皮泥浸入水中就可以很容易地测出漏斗胸凹陷部的容积X线检查可以见到肋骨的后部平直前部向前下方急倾斜下降心影多向左侧胸腔移位心影的中部有一个明显的放射线半透明区右心缘常与脊柱重叠个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内年龄较大的患者脊柱多有侧弯侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘后前位照片：漏斗胸的心影中透明区胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度心电图可以表现为V1的P波倒置或双向也可以有右束支传导阻滞心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台与缩窄性心包炎所见相同心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻（一）手术适应证漏斗胸影响心肺功能及有精神负担的应该手术治疗漏斗指数大于0.2的均应手术手术时机的选择尚有争论多数专家认为3～10岁手术为宜也有人主张只要看到明显的畸形无论年龄大小都应立即手术而不应该等到有严重的临床症状以后再手术年龄越轻治疗效果越好需要手术的范围越小婴幼儿手术时很少需要输血也很少需要切除肋骨软骨关节以外的部分较大年龄的患者往往需切除骨质肋胃也往往需要输血实际上有些症状在手术前可能并未觉察而在手术后才发现这些症状消失了婴幼儿吸气时胸壁明显反常内陷加重了凹陷的畸形因此一些作者认为当用力呼气时明显的畸形仍然存在就应认为是有恒定的畸形应该手术纠正（二）手术方法1.肋骨成型术单侧较深而不涉及胸骨的漏斗胸可以行肋骨成型术方法是从中线向患侧作一曲线切口在肋软骨骨膜和肋骨骨膜下解剖畸形的肋软骨和肋骨做多个横行切口纠正畸形后将肋软骨向上拉向胸骨用缝线将肋软骨缝在胸骨前面然后缝合骨用缝线将肋软骨缝在胸骨前面然后缝合皮肤这种手术简单适合于较轻的漏斗胸2.胸骨抬高术是将畸形的全长肋软骨（第3～6肋软骨）自肋软骨骨膜下切除使胸骨自第2肋骨以下完全游离在胸骨的上端相当于第2肋骨水平的胸骨后板作磺行截骨在截骨处钳入肋软骨片并缝合固定这样就使胸骨抬起了然后再将第2肋软骨由内前向外后斜行切断将肋软骨的内侧端重叠在肋软骨的外侧端上缝合固定即三点固定法最后将肋间肌和腹直肌分别缝合在胸骨上并缝合皮肤这种方法术后可能出现反常呼吸有人用金属针或金属板加强固定可以避免术后反常呼吸及术后胸骨再度塌陷此法的缺点是需要再次手术取除固定金属材料因此不太受欢迎3.胸骨肋骨抬高术特别适用于肋软骨肋骨骨质都比较柔韧的较年轻的患者正中切开皮肤后显露凹陷的胸骨及肋软骨在肋软骨骨膜下将肋骨游离出来在接近胸骨处切断第3至7肋软骨并将各肋间肌向侧方切开使肋骨及肋软骨前端具有充分的游离性将肋软骨腹面作多处横行楔状切除使肋软骨向上抬起恢复到正常的走行位置剪除过长的肋软骨用涤纶线将相应的肋软骨断端缝合使胸廓的前后径加大接近正常形态两侧肋软骨向上牵拉的合力将凹陷的胸骨向上抬起故称胸骨肋骨抬高术4.带上、下血管带蒂胸骨翻转术胸腹部正中皮肤切口将两侧胸大肌分别向外侧游离显露凹陷的胸骨和两侧畸形的肋骨及肋软骨并沿腹直肌外缘游离腹直肌至脐水平切开肋弓下缘用手指游离胸骨及两侧肋软骨内面的胸膜直至凹陷畸形的外侧自畸形肋软骨的两侧起始部切断第7至第3肋软骨及肋间肌在第2肋间水平分离出两侧的胸廓内动静脉并向上下各游离出4～5cm用线锯在此水平横断胸骨使凹陷的胸骨和两侧肋软骨完全游离然后将胸肌板及肋软骨带着胸廓内动静脉及腹直践呈十字交叉状态翻转后的胸骨原来最凹陷处变成最突出的部分可以适当加以修剪使胸骨变平整用不锈钢丝缝合胸骨横行断端并用涤纶线缝合相应的每一根肋软骨断端及肋间肌缝合时切除过长的肋软骨使翻转后的胸骨肋软骨板能够非常合适的固定在原来的位置固定后在胸骨后放置闭式引流管然后缝合胸大肌、皮下组织和皮肤本法术中不切断胸廓内动静脉和腹直肌胸骨的血液循环能够保持正常确保了术后胸骨的正常成长发育只要术中将胸廓内动静脉充分游离4～5cm长度手术翻转时一般不会遇到任何困难胸廓内动静脉及腹直肌虽然呈十字形交叉但动脉搏动有力静脉不会淤滞手术后胸壁稳定无反常呼吸患者可以早日下地活动畸形纠正效果板满意个别患者术后2～3个月后出现上胸部横断胸骨处轻度局限凹陷有人主张用胸骨牵引架进行牵引可以纠正上述缺陷5.带腹直肌蒂胸骨翻转术此法与带上、下血管蒂胸骨翻转术的不同在于本法切断胸廓内动静脉只保留腹直肌蒂作为血液供应的来源手术操作与前法基本相同只是在横断胸骨时先结扎切断胸廓内动静脉然后再横断胸骨将胸骨及肋软肌板带着腹直肌蒂翻转180°修整变形的胸骨板后缝合固定在原来的位置6.无蒂胸肌翻转术（和田法）采用胸骨正中或双侧乳腺下横切口游离胸大肌和腹直肌显露畸形的胸骨、肋软骨和肋骨从畸形开始凹陷的部位稍骨侧自肋弓开始向上依次切开两侧肋软骨骨膜切断肋软骨并将肋软骨和胸肌自骨膜内剥出在胸骨向下凹陷的上一肋间处横断胸骨完整并剪除可能附着的部分肋间肌和软组织等用抗生素溶液冲洗后用钢丝将翻转180°的胸骨板固定在胸骨柄处剪除过长的肋软骨然后用涤纶线缝合固定在相应的肋骨部位缝合肌内及皮肤7.胸骨翻思索加重叠术部分患者上胸部扁平或凹陷手术中可以在胸骨板翻转后将胸骨上端的前面切成斜面状插入胸骨柄前面的骨膜使部分胸肌重叠胸骨板向上移间用钢丝将重叠的胸骨缝合固定用涤纶线缝合肋软骨部分过长的肋软骨也重叠缝合这样术后的胸廓外形纠正的更加满意胸骨翻转术比较适合于成后患者因为成年胸骨抬高术等均难以整复胸肌翻转术后并未发现胸骨血运障碍而使胸骨遭到破坏或被机体排斥手术效果满意