血氨增高的临床意义常见于:a.肝脏严重蹭:如重症肝炎和肝硬化还有原发性肝炎尤其是肝昏迷病例血氨可显著增高b.门脉高压:经肠道吸收的氨未经门静脉入肝脏解毒而直接进入大循环使血氨增高c.消化道出血:使肠道内含氨物质增多经细菌或酶的作用产生大量氨使血氨增高d.尿毒症:尿素排出减少血氨因而增加临床患者血氨增高常见于肝性脑病其他的诱因有上消化道出血大量排钾利尿感染脱水及门、腔静脉分流术后高蛋白饮食催眠镇静药麻醉药便秘尿毒症和外科手术等[1]氨中毒的机制目前不十分清楚其发生是多种因素的结果[2]血氨的调节机制非常复杂正常情况下除了氨基酸分解生成的氨以外肠道微生物的脱氨基酶和尿素酶分别将氨基酸和尿素分解为氨并经肠道吸收、排泄先天性高氨血症病因复杂以尿素循环障碍为多见一些氨基酸代谢病、有机酸尿症、脂肪酸β氧化障碍、线粒体病亦可合并高氨血症重症肝炎、肝硬化、胆道闭锁等后天性疾病亦可导致高氨血症[3-5]精氨酸、瓜氨酸、肉碱缺乏症患者尿素循环效率下降严重时亦可合并高氨血症[346]氨对神经系统及肝脏有很强的毒性患者的临床表现与血氨浓度密切相关血氨低于100μmol/L时患者表现多正常部分患者血清转氨酶增高