你好,血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。
指导意见建议,TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。
研究表明,TTP患者其ADAMTS13活性是一个比较理想预后指标。ADAMTS13严重缺乏的TTP患者其复发率要比非严重缺乏者高,分别为60%和19%。
祝健康。