由朊粒引起的慢性退行性、致死性中枢神经系统疾病。特点:①潜伏期长、可达数年至数十年②发病呈慢性进行性发现,最终死亡;
患者以中枢神经系统症状为主的临床表现③脑皮质神经元空泡变性、死亡,星形胶质细胞增生,脑皮质疏松呈海绵状,有淀粉样斑块形成,脑组织无炎症④免疫原性低,不能诱导特异性免疫目前临床无公认有效的治疗方法