成人STILL病

你好：诊断方法：　现无明显特异性诊断指标，为排除性诊断，实验室做PET检查，血沉指标等可辅助诊断，骨髓象有时可正常。

　高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。

因本病病程变化不定，且预后良好，故治疗应先从简单、安全和较保守的疗法开始。如疗效不佳，则再选用其他治疗。只有在威胁生命的情况下，方可谨慎使用毒副作用较大的药物（如糖皮质激素、免疫抑制剂等）。

本病的主要治疗药物为NSAIDs、糖皮质激素、DMARDs等。（1）非甾体类抗炎药（NSAIDs） 约20 % 患者对较大剂量水杨酸类药物或其他NSAIDs有效，尤其对尚未排除感染性疾病或伴糖尿病的患者宜用此类药物。

以阿司匹林为首选，应给足量，保持水杨酸血浓度在200～300 mg / L。待病情缓解后渐减量，以最低有效剂量长期维持。

如阿司匹林不能耐受，可选用其他NSAIDs。NSAIDs疗效不佳时，应考虑使用糖皮质激素。服用大剂量NSAIDs时，应注意定期检查肝、肾功能及全血细胞的变化，并警惕NSAIDs其他毒副作用的发生。

使用大剂量阿司匹林时，还应注意有无水杨酸中毒症状。（2）糖皮质激素 病情严重，经NSAIDs治疗无效或合并心肌炎、心包炎和其他危急生命的并发症及肝脏功能异常的患者，应尽早使用糖皮质激素治疗。

多数患者口服泼尼松1～2 mg / kg?d即可有良好的治疗作用。少数患者需要较大剂量泼尼松、甚至甲基泼尼松龙冲击治疗。

待症状缓解后，激素应逐渐减量。在减量过程中，可加用NSAIDs以巩固疗效，并注意避免反跳。激素的疗程不宜超过6个月。

对需要大剂量、长时期应用激素控制发热及其他系统性症状或关节症状不能缓解的患者，可加用DMARDs。（3）改变病情抗风湿药（DMARDs） 金制剂、羟氯喹、青霉胺及免疫抑制剂（MTX、环磷酰胺、硫唑嘌呤等）对一些患者有较好治疗作用，但远期疗效尚需观察。

此类药物使用时，应特别注意其毒副作用。（4）其他 IVIG、IFN -γ、CsA等用于本病的治疗，可缓解症状，减少糖皮质激素的用量，但疗效尚需进一步观察。