本病原因不明,可并发于慢性髓细胞性白血病,亦可见于真性红细胞增多症的病人。本病主要最多见的表现为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。
起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状,晚期可有出血症状。