指导意见:血红蛋白低于80g/L时应定期输血,保持血红蛋白在80g/L以上.采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/L以上.脾切除:对伴有脾功能亢进,巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者,应行脾切除.4岁后脾切除感染并发症可明显减少.螯合治疗:去铁敏:1.5~2.0g/d,皮下注射,或3~4g/d,静脉滴注,持续18~20h.维生素C 150~300mg/d,口服.骨髓移植:有条件者应行骨髓移植。