原发性肺动脉高压

指肺小动脉原发增生性蹭所致的闭塞性肺动脉高压其病因可能是多方面的先天性的肺小动脉蹭是其中之一.此时肌型肺小动脉内膜增厚有的形成垫状或瓣状物向腔内凸出有的形成血管球结构；

弹力型动脉有内膜增厚和粥样硬化内弹力膜均断裂.上述变化引起肺动脉压增高右心室排血受阻右心室压力增高右心室肥大.原发性肺动脉高压的治疗主要目的是降低肺动脉压减低血管阻力改善症状延长生命.具体的治疗方法如下　一血管扩张剂(一)血管扩张剂消心痛每次10mg每6小时1次可加量至每次50mg主要的副作用是服药后出现头痛(二)α受体阻滞剂酚妥拉明.酚苄明(三)钙拮抗剂硝苯吡啶.主要副作用为周围性水肿感觉迟钝面部潮红.异搏定用量可达80mg每日3次因能抑制心肌的收缩力心衰患者慎用此外还可导致心动过缓(四)血管紧张素转换酶抑制剂可选用巯甲丙脯酸.少数病人可出现白细胞减少干咳蛋白尿等副作用　二心肺移植对晚期患者可进行心肺移植术据报道术后3年的生存率可达50％.生活护理：本病预后差病人最终死于右心衰竭.尚缺乏有效的治疗方法多种扩张血管药物尤其钙拮抗剂中的硝苯地平可以试用。