速看 肾上腺增大
早期诊断绝对必要.合理的治疗为给予糖皮质激素,即每晚11时口服地塞米松0.5～1.5mg矫正缺失,抑制ACTH分泌.对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重,可用0.05～0.3mg,依病情严重程度及年龄大小而定.发育以后,可采用手术使阴道与尿道分开,并使阴道口于会阴部的正常位置上,如阴蒂经常勃起,可考虑阴蒂切除.慎重给予雌激素或出生后即用药调节可使假两性畸形患者维持女性外观并改善其心理状态.指导意见【辅助检查】尿17酮类醇水平高于同性别同年龄的正常者.尿中孕酮水平早期升高（这比尿17KS的水平更为敏感,因孕酮是雄激素的前体）,血17羟孕酮水平升高是最敏感的指标,适用于儿童,染色体检查正常.X线检查会发现骨龄早化.侧位尿道膀胱造影会显示阴道,尿道和膀胱.CT扫描可见高度增生的肾上腺.尿道镜可看清开口于尿道后壁的阴道,也能进入阴道并看到子宫【鉴别诊断】许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征,这些包括（1）严重的尿道下裂和隐睾；（2）非肾上腺型的女性假两性畸形（由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮化药）.（3）男性假两性畸形,（4）真性两性畸形,这些孩子在任何激素异常,骨龄及成熟不超前【预后】如果早期诊断,甚至在手术矫正重型器官畸形以前即开始抑制ACTH分泌.那么外观可正常发现,发育也极好.延迟治疗则不可避免引起生长受阻,如并发冠心病,会早期死于心肌梗塞.在某些女性假两性畸形,治疗后会来月经.当畸形不严重或经手术矫正后患者可能怀孕,生育。
