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医生回答
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指导意见：苯丙酮尿症，一旦确诊，应立即给予治疗，治疗越早，预后越好，出生后1个月内接受治疗者多数可以不出现智力损害，治疗越晚，对脑的损伤越明显。
经典pku只能通过减少从食物中摄取苯丙氨酸的方法，使体内苯丙氨酸浓度控制在合适的水平。由于普通食物，尤其是含蛋白质较高的食物，如肉、鱼、虾、蛋及豆制品等，含有较高的苯丙氨酸，故需减少这些食物的食入，给予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉，以便提供体内必需的氨基酸。
血苯丙氨酸维持范围为：0～3岁 120～240 mmol/L ；3～8岁180～360 mmol/L；8～13岁180～480 mmol/L；
13～18岁180～600 mmol/L；>18岁180～900 mmol/L。定期复查血苯丙氨酸浓度，根据浓度调整每日食入不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉的量。
