胆总管囊肿是易于和最终几乎都会癌变的,所以一旦确诊胆总管囊肿,不管年龄大小,即应考虑尽快手术,不建议患者做任何形式的观察随访。
早期多表现为腹痛、黄疸和发热等急性胆管炎的表现,多伴有右上腹肿块,严重的还会出现休克和精神症状。晚期出现癌变的可以有消瘦、乏力和贫血等全身消耗症状。