。肺部结节病由于病因不明,临床表现复杂,组织学特征亦多交叉存在,目前尚缺乏统一分类。Liebow根据组织学、病变范围和自然病程,将伴有肺血管炎的肉芽肿分为:①经典的Wegner结节病,其特征表现为上、下呼吸道坏死性肉芽肿;
坏死性肾小球肾炎;不同程度的小静脉和小动脉炎。②局限性Wegner结节病,仅侵犯肺部、上呼吸道,不累及肾脏。③淋巴瘤样结节病,以血管为中心的淋巴网状细胞浸润为特征,常侵犯和破坏血管,发生坏死。
多累及肺、皮肤和神经系统。④坏死性结节样结节病,伴有血管破损及不同程度的非于酪样肉芽肿。⑤支气管中心性结节病,小支气管和细支气管周围有淋巴细胞、浆细胞、泡沫样吞噬细胞浸润的肉芽肿。
肺部结节病由于病因不明,临床表现复杂,组织学特征亦多交叉存在,目前尚缺乏统一分类。Liebow根据组织学、病变范围和自然病程,将伴有肺血管炎的肉芽肿分为:①经典的Wegner结节病,其特征表现为上、下呼吸道坏死性肉芽肿;
坏死性肾小球肾炎;不同程度的小静脉和小动脉炎。②局限性Wegner结节病,仅侵犯肺部、上呼吸道,不累及肾脏。③淋巴瘤样结节病,以血管为中心的淋巴网状细胞浸润为特征,常侵犯和破坏血管,发生坏死。
多累及肺、皮肤和神经系统。④坏死性结节样结节病,伴有血管破损及不同程度的非于酪样肉芽肿。⑤支气管中心性结节病,小支气管和细支气管周围有淋巴细胞、浆细胞、泡沫样吞噬细胞浸润的肉芽肿。