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/>【概述　原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP），指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%－90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型（AITP），无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6－12月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型（CITP），男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血　原发性血小板减少性紫癜，因表现为皮肤粘膜出血，或内脏出血，因而属于中医“血证“衄血“发斑”范畴【病因　1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除　2、慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80％～90％病历有血小板表面相关抗体，其中95％为PalgG,2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关，已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所【分型】分为急性型和慢性型【临床表现　（一）症状　1、急性型常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近。起病前1～3周84％病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜。如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80％以上可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10％　2、慢性型，常见于青年女性，女性为男性的3～4倍。起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月。出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血；血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好　（二）体征　１、急性型　可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有什么危险。脾脏常不肿大　2、慢性型　皮肤紫癜以下肢远端多见，可有出血多见于鼻，齿龈，口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，反复发作可引起贫血和轻度脾肿大，如有明显脾肿大，要除外继发性血小板可能性【诊断标准】急性ITP血小板明显减少，通常小于20×109/L。血小板寿命明显缩短，约1～6小时。骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常，其中幼稚巨核细胞明显增多。慢性ITP多此化验血小板减少，多为（30～80）×109/L。骨髓巨核细胞大多增加，大小基本正常，颗粒型增多，血小板形成明显减少。血小板表面相关IgG增多，血小板相关C3增多。血小板寿命缩短，约1～3天。诊断标准如下　1、多次化验检查血小板计数减少　2、脾脏不增大或仅轻度增大　3、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍　4、以下五点应具备任何一点　（1）泼尼松治疗有效　（2）切脾治疗有效　（3）PalgG增多　（4）PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症【常规治疗　血小板减少性紫癜以出血为主，可按血证进行辨证治疗。主要病机为热、虚、瘀三种。治疗应以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主，同时应参以补益肝肾等法，以标本兼治。辨证要点　首先辩虚实，本症应首先分虚实和火热的有无　1、热盛迫血　2、阴虚火旺　3、气不摄血　4、瘀血阻络【预后与转归　西医治疗首先采用肾上腺皮质激素，如未获完全缓解，可考虑切脾，如切脾失败，尚可用皮质激素：如仍无效，可用免疫制剂。对于出血严重可酌情静脉应用大剂量免疫球蛋白，输注血小板悬液或血浆置换。急性原发性血小板减少性紫癜多有自限性，预后良好。临床统计约有80%的病例没有经过治疗，在半年内可自愈，一般病程为4－6周。患者痊愈后很少复发。本病的病死率约为1%,多是因颅内出血而亡。但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者【难点与对策　难点之一：重症ITP的抢数ITP重症型（三个以上出血部位，血小板计数10×109/L以下）的患者，有随时发生致命性出血的可能，如颅内出血。该型的治疗目的在于运用紧急治疗措施，力争迅速控制出血，减少血小板破坏，提高血小板数，降低病死率。应连续输注血小板，量至少在8单位以上，连续3－5天，丙种球蛋白的输注应连续3－5天，至到血小板数量达到20×109/L以上，临床观察无活动出血。中医药治疗在辩证论治基础上掌握好急则治其标的原则。对有剧烈头痛、呕吐、口腔大血泡，往往是脑出血先兆，在上述西医抢救治疗的基础上，可酌情加服“太白七仙草”系列中草药和云南白药吞服。大失血出现休克者，除西医常规抗休克治疗外，急用参附汤回阳固脱。崩漏不止可加乌贼骨，艾叶炭收敛止血。齿龈出血不止可用五倍子10－20克，浓煎漱口　难点之二：顽固性慢性ITP的治疗中医辨证论治可望在皮质激素及免疫抑制剂的减量或停药中避免反跳及戒断反应，可予以滋补肝肾之知柏地黄丸等治疗与温补脾肾的附子、桂附八味丸治疗。尽量争取维持血小板在安全范围。激素或免疫抑制剂治疗顽固性慢性ITP，减量和停药对于减轻人体副反应有很大的意义，就激素的刺激性和免疫制剂对于人体的支持性来说，都会造成或多或少的一定伤害。因而，现阶段解决顽固性慢性ITP的治疗主要侧向于传统的中草药　难点之三：女性慢性ITP的治疗慢性女性IPT患者，由于血小板长期处于较低水平，经血反复过多，淋漓不断，且易伴发慢性失血性贫血。在除外生育问题后，可给予较长时期的停经治疗，以缓解月经过多及造成的贫血等其他损害，使患者在保持良好体质的情况下继续接受ITP的治疗。在着治疗后尽量减少感冒等病因

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