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医生回答
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是一种骨髓增生性疾病其特征为骨髓原核细胞过度增生血小板数量有持续性明显的增多功能也不正常临床表现为出血倾向或血栓形成发病率不高以40岁以上多见 发病机理： 病因不明可能由于多能干细胞异常导致原核细胞增殖及血小板增多血小板的寿命大多数正常在血小板的内在缺陷中包括血小板内5-羟色胺减少血小板粘附及聚集功能减退血小板第三因子降低等可能是导致出血的原因因血小板过多活化的血小板也产生血栓素引起血小板聚集及释放可形成微血管内血栓部分病人凝血机制的异常毛细血管脆性增加 临床症状： 本病起病缓慢表现不一轻度头晕、乏力；重者可有出血和血栓形成出血常为自发性有反复发作胃肠道出血常见也可有齿龈出血和鼻衄、血尿皮肤粘膜瘀斑但紫癜少见肢体血管栓塞引起手足麻木、疼痛甚至坏疽80%有中度脾肿大但肝较脾肿大多见 诊 断： 对原因不明的血小板增多、计数持续在80万/立方毫米以上骨髓中原核细胞显著增加结合脾大出血或血栓形成等考虑此病本症应与继发性血小板增多症鉴别 辅助检验： 血象：血小板计数多在100-300万/立方毫米之间最高多达2000万/立方毫米白细胞可正常或增高（多在1-3万/立方毫米）以中性分叶核粒细胞为主 骨髓象：有核细胞尤其是巨核细胞可显著增生血小板聚集成堆中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加 凝血象：出血时间及凝血酶原消耗试验不正常凝血酶原时间延长、凝血活酶生成障碍血小板粘膜功能及肾上腺素ADP诱导的聚集功能均降低 治 疗：
1、骨髓抑制性药物马利兰为常用、安全、有效的药物开始4-6mg/d也可用环磷酰胺、苯丁酸氮芥、左旋溶肉瘤素
2、放射性核素磷（32P）
3、干扰素：α-干扰素：3-5mu/d
4、其他：潘生丁、阿司匹林、消炎痛也可采用血小板分离置换术禁忌切脾
