答
医生回答
-
肥厚性心肌病是指以左室肥厚但左室腔不扩张为特点的原发性心肌蹭［1］表现为常染色体显性遗传特点常伴有家族性任何年龄均可发病1岁以下婴儿发病严重常发生心力衰竭多于1岁内死亡家族性肥厚性心肌病患者由基因突变引起基因突变使心肌β重链结构或心肌线粒体呼吸链酶发生变化导致心肌肥厚小儿肥厚性心肌病常可累及右心室右室壁肥厚和室间隔肥厚并且可发生右室流出道梗阻此病临床症状变化较多许多患儿可以长期无症状常因体检时发现心脏杂音才进一步检查而明确诊断有症状的患儿常表现虚弱、呼吸困难、烦躁、拒奶查体可发现脉搏轻而短心尖区第1心音可正常部分患儿可听到奔马律如有二尖瓣返流心尖区可听到1～2级收缩期杂音并向左腋下传导合并左室流出道梗阻者胸骨左缘有时可闻及3级或以上的收缩期杂音糖尿病母亲所生的婴儿生后可发生暂时性的心肌肥厚部分合并左室流出道梗阻但大多数患儿的心肌肥厚在数月后消退另外因慢性肺部疾病而使用肾上腺皮质激素治疗的早产儿也可发生暂时的心肌肥厚［2］一般停用激素后很快缓解X线片可见心脏增大常呈球形透视下见心脏搏动减弱部分患儿可有肺瘀血心电图示左室肥厚ST段压低异常Q波室内传导阻滞和W-P-W综合征超声心动图为心室壁和室间隔的增厚心腔无扩大有二尖瓣蹭者常表现为前叶收缩期向前移动部分患儿有不同程度的左室流出道狭窄多普勒探及流出道为湍流心功能测定可发现收缩、舒张功能障碍
