请问有什么方案治疗朗格汉斯组织细胞增生症

朗格汉斯胞组织细胞增生症以往曾称为组织细胞增生症X.可分为嗜酸性肉芽肿；韩-薛-柯病勒-雪病三个亚型.尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多。

预后和治疗　低危组年龄＞2岁造血系统肝肺或脾未受侵犯.危险组年龄<2岁或伴前述器官受侵犯.由于疾病持续存在患者常不能按照严格设计的方案配合治疗因而可出现多种器官受累症状(表137-2.在0~Ⅱ组的患者特别是那些单个系统疾病的患者几乎不需要全身性治疗同时几无致残率也不引起死亡.有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即伴多系统疾病)需作全身性治疗但一般还是有效的.Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者致残率和死亡率高达20%尽管复发常见然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗.在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程　重型患者应住院并予最大剂量抗生素保持气道通畅营养支持(包括高能营养)血制品皮肤护理理疗以及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有效地减少听道皮肤和牙龈损害.施行清创术甚至可切除严重受损的牙龈组织以限制口腔蹭.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次.若洗发液无效可局部少量使用皮质类固醇药剂以在短期内控制小的病灶.对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗　≈部治疗(外科和放疗　在完整评估后单个骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者可使用局部疗法.患者的病损浅表在容易接近的及非危险的部位可施行手术刮除.但术中要避免过大的矫形与整形手术和损伤功能.局部放疗(使用高电压装置)常给予骨骼畸形眼球突出所致的视力丧失病理性骨折脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛或全身淋巴结肿大的患者　化疗　低危患儿＞2岁伴单一系统疾病或一个部位骨质或多部位骨质损害常给予局部治疗不需全身性治疗.然而治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在.低危患者＞2岁伴多系统疾病但未侵犯血液系统肝肺或脾可给予化疗常有持续的疗效然而大多<2岁前述器官系统受侵犯特别有功能紊乱的患儿尽管给予化疗但仍死亡　预后极差的患者在诊断时应作HLA配型考虑进行骨髓移植环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗　在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性以及情绪波动均应加以监察。