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医生回答
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您好；原发性铁粒细胞贫血又叫特发性铁粒细胞贫血、难治性幼红细胞贫血或原发性难治性铁粒幼细胞贫血1956年首次对此种贫血作了描述和报道本病较少见 关于本病的病因目前尚不清楚但研究表明本病与遗传无关红血病和白血病前期患者的骨髓中有时可出现较多铁粒幼细胞或典型的铁粒幼细胞贫血故与骨髓增生性疾病的关系较密切患者红细胞中的游离原卟啉(FEP)常有轻度至中度增高提示血红素合成酶的活力有缺陷采用放射化学研究显示多数病例骨髓中血红素合成酶和氨基-γ-酮戊酸(ALA)合成酶的活力均减低 男女两性均可得病以中年和老年人较多贫血进展缓慢程度轻重不一约有40％病人可有肝脾肿大晚期可出现血色病的表现血象和骨髓象与遗传性病例相似但骨髓内有铁粒环的铁粒幼细胞可达43%～95％铁粒环在早期幼红细胞中亦常出现铁粒细胞较多见游离原卟啉大多中等度增多偶见显著增多(46～300μg/dl正常16～36μg/dl)游离粪卟啉增多或正常白细胞和血小板计数正常或减低约半数病人中性粒细胞的碱性磷酸酶减少红细胞动力学的研究显示红细胞无效性生成显著 贫血很轻者不一定需要治疗维生素B6治疗后少数病人贫血可减轻大剂量睾酮能使部分患者贫血减轻血清叶酸低或有骨髓类巨幼细胞改变的病人用叶酸治疗无效时可以考虑输血但原则上最好不输血或尽量少输血以免加重铁负荷晚期导致血色病禁用铁剂治疗病程大多冗长约1～10年少数病人最后可发生急性白血病
