1.全面性强直阵挛发作(generalizedtonicclonicseizure,GTCS)简称大发作(grandmal,是常见的发作类型,表现全身肌肉强直和阵挛,伴意识丧失及自主神经功能障碍,大多数病人发作前无先兆,部分病人发作前瞬间可能有含糊不清或难以描述的先兆,如胸腹气上冲、局部轻微抽动、无名恐惧或梦境感等,历时极短。
发作可分3期(1)强直期:患者突然意识丧失,常伴一声大叫而摔倒,全身骨骼肌强直性收缩,颈部及躯干自前屈转为角弓反张,上肢上举后旋转为内收前旋,下肢自屈曲转变为强烈伸直及足内翻。
呼吸肌强直收缩导致呼吸暂停,面色由苍白或充血转为青紫,眼球上翻。持续10~30s后,肢端出现细微震颤,待震颤幅度增大并延至全身,即进入阵挛期(2)阵挛期:肌肉交替性收缩与松弛,呈一张一弛交替抽动,阵挛频率逐渐变慢,松弛时间逐渐延长,本期持续30~60s或更长。
最后一次强烈阵挛后抽搐突然终止,所有肌肉松弛。在上述两期可发生舌咬伤,并伴心率加快、血压升高、瞳孔散大和光反射消失等自主神经改变,Babinski征可为阳性(3)痉挛后期:阵挛期后可出现短暂的强直痉挛,以面部和咬肌为主,导致牙关紧闭,可发生舌咬伤。
本期全身肌肉松弛,括约肌松弛尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复,心率、血压和瞳孔也随之恢复正常,意识逐渐苏醒。
病人发作后有一段时间意识模糊、失定向或易激惹(发作后状态,意识模糊期通常持续数分钟,发作开始至意识恢复历时5~10min。
部分患者可进入昏睡,持续数小时或更长,清醒后常伴头痛、周身酸痛和疲乏,对发作全无记忆,个别患者清醒前出现自动症、暴怒或惊恐等。
发作后状态延长见于癫痫持续状态,也见于弥漫性结构性脑病(如痴呆、精神发育迟滞或脑炎)或代谢性脑病患者单次痫性发作后,发作后出现一过性偏瘫(Todd瘫痪)提示病因为局灶性脑损害。
大发作病人突然意识丧失跌倒可发生外伤如颅内血肿等,发作时肌肉剧烈收缩可引起下颌关节脱臼、肩关节脱臼、脊柱或股骨骨折,昏迷时将唾液和呕吐物吸入呼吸道可并发吸入性肺炎,长时期发作后原有脑病变患者可出现智能衰退和痴呆。
2.强直性发作(tonicseizure)多见于弥漫性脑损害儿童,睡眠时较多,表现全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩,不伴阵挛,头、眼和肢体固定在某一位置,躯干呈角弓反张,伴短暂意识丧失、面部青紫、呼吸暂停和瞳孔散大等,如发作时处于站立位可突然摔倒。
发作持续数秒至数十秒,典型发作期EEG为暴发性多棘波。3.阵挛性发作(clonicseizure)几乎均发生于婴幼儿,特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失,之前无强直期。
双侧对称或某一肢体为主的抽动,幅度、频率和分布多变,为婴儿发作的特征,持续一至数分钟。脑电图变化缺乏特异性,可见快活动、慢波及不规则棘慢波等。
4.肌阵挛发作(myoclonicseizure)特征是突发短促的震颤样肌收缩,可对称累及双侧肌群,表现全身闪电样抖动,面部、某一肢体或个别肌群肉跳。
单独或连续成串出现,刚入睡或清晨欲醒时发作较频繁。见于任何年龄,常见于预后较好的特发性癫痫,如婴儿良性肌阵挛性癫痫,也见于罕见的遗传性神经变性病,如Lafora小体病,线粒体脑肌病如肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维(MERRF)综合征,弥漫性脑损害导致预后较差的LennoxGastaut综合征。
发作期典型EEG改变为多棘慢波(图1。