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医生回答
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GS与1988年Davey提出的“髓外髓系肿瘤(extramedullarymyeloidtumor,EMT”并非完全等同，EMT包括GS和不形成破坏性瘤块的白血病细胞浸润。
随着细胞染色技术的不断进步，证实本病主要与急性髓系白血病(AML)密切相关。随后研究发现，本病亦见于骨髓增殖性疾病(MPDs)和骨髓增生异常综合征(MDS。
所谓孤立性GS是指无AML、MDS、MPDs病史，骨髓活检无AML、MDS和MPDs证据存在，且在确诊后30天内未发展为AML的GS。
迄今，文献仅报道150余例。孤立性GS常表现为生长快，固定的结节性团块，好发于皮肤、淋巴结、脊椎和小肠，但其它部位亦有报道。
皮肤损害最常见于躯干、头皮和脸。GS可为单个、多个和播散性。指导意见手术切除适合合并脊管压迫和肠梗阻等患者。系统化疗是孤立性GS的最佳治疗选择，可延长患者生存期并可能防止其进一步演变为白血病。
接受局部治疗的患者中位生存期约为14个月，进展为白血病的中位时间为7个月；而接受系统化疗的患者约只有30%进展为白血病，孤立性GS确诊至白血病发生的中位时间约为36个月。
至于造血干细胞移植的临床疗效由于病例太少，尚有待进一步研究。
