速看 运动神经源
运动神经元病是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床上以上运动神经元或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上,下运动神经元合并受损者为最常见.本病机制尚不明确.运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化,进行性脊肌萎缩症,原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹.各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的,主要差别在于病变部位的不同.可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表,其它类型则为其变型：1.肌萎缩侧索硬化症：多于4060岁隐袭发病,单/双上肢/下肢无力,肌肉挛缩,肌束颤动以及萎缩.早期多为上肢无力.具有典型上,下神经元损害的特征,同时可影响颈,舌,咽,喉而出现延髓麻痹症状,最后躯干和呼吸肌受累,危及生命.即使病程很长,病情很重,患者始终无感觉障碍；2.进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩,可见肌束颤动,肌张力减低,腱反射减弱或消失,严重者呈爪形手.肌萎缩和肌无力可向上发展,感觉神经不受累,少数患者下肢可出现症状；3.原发性侧索硬化症：成人起病,病程进展缓慢,常先侵犯下胸段的皮质脊髓束,出现双下肢无力,僵硬,行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢.四肢肌张力增高,病理体征阳性；4.进行性延髓麻痹：以逐渐加重的延髓麻痹症状首发,表现为吞咽困难,饮水呛咳,言语含糊,咳嗽无力,甚至呼吸困难.同时或稍后出现躯体运动神经元受损的症状和体征.鼓励早期病人坚持工作,并进行简单锻炼及日常活动.过于剧烈的活动,高强度的锻炼,用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重；疾病中期讲话不清,吞咽稍困难者,宜进食半固体食物,更应注意口腔卫生,防止口腔中有食物残渣留存.晚期患者吞咽无力,讲话费力,甚至呼吸困难,应予鼻饲以保证营养,必要时用呼吸机辅助呼吸.一旦发生呼吸道感染,必要时立即进行气管切开,便于清除气管内分泌物,借助器械以维持呼吸功能.因肌肉萎缩影响日常活动的患者,应尽早使用保护及辅助器械,防止受伤并保持适当的活动量,给病变组织以适当的刺激,促使其对营养物质的吸收和利用,尽可能延缓病情进展,延长生命.至于治疗方面,建议找神经内科医师,给予专业的指导。
