华氏巨球蛋白血症要怎样才能治好？

共同动脉干是一种少见的先天性心脏畸形主要蹭为体循环动脉冠状动脉及两侧肺动脉均从心底部单一动脉干发出共同动脉干有一组半月瓣其下方为较大的室间隔缺损.其手术原则是将肺动脉从动脉干上切断闭合其在共同动脉干上的开口修补室间隔缺损重建右心室至肺动脉的连接1共同动脉干发病率：约占所有先天性心脏病的2%.病因学：胎儿心血管发育时由大血管分化不完全引起.其结果是导致体循环肺循环及冠脉循环都由一根发自心室的大血管来承担.动脉干分化的失败也可引起巨大的室间隔缺损.共同动脉干通常有一个含2-4个瓣叶的大瓣膜.2共同动脉干的分型：A I型：共同动脉干上发出肺动脉主干然后分出左右肺动脉.B II型：主肺动脉缺损左右肺动脉在同一水平起自共同动脉干的后壁.C III型：主肺动脉缺损左右肺动脉分别从共同动脉干的两侧发出.也有一种情况一侧肺动脉分支缺损致使相应的肺接受侧支循环的血供.D IV型：主肺动脉缺失肺动脉的血供通过体循环动脉上的侧支循环和支气管动脉来供应.生理学：由于共同动脉干骑跨在大室缺上共同动脉干接受了左右心室的血液因此体循环和肺循环都是混合静脉血.体循环动脉的氧饱和度撒于肺血流量肺血流越大氧合的肺静脉血通过左心室流入动脉干越多氧饱和度就越高.3共同动脉干临床表现：A紫绀--其程度撒于肺血流的来源和量.B 充血性心力衰竭--撒于肺血流的来源和量及任何心脏其他畸形.C 杂音--收缩期粗糙的喷射性杂音.D 震颤和咔嗒音.E 半数患者可闻及第二心音半数患者可闻及开瓣音.F共同动脉干的瓣膜功能不全时可伴有舒张期吹风样杂音.G肺血流增加时可伴有舒张期隆隆样杂音.H水冲脉和脉压大见于大量血分流入肺循环.I 胸片：心脏肥大.4共同动脉干的治疗及并发症：A 充血性心力衰竭的治疗：地高辛速尿B 早期的外科治疗通常是必需的.C前列腺素E：用于出生时有严重的紫绀.D姑息手术1肺动脉环束：过多的肺血流可导致充血性心力衰竭而内科治疗难以控制.新生儿共同动脉干肺动脉环束术死亡率较高.2Blalock-Taussig 分流：如果共同动脉干伴有严重的肺动脉狭窄肺动脉发育不全及严重紫绀通过改善肺血流和体循环的氧合可促进肺动脉的发育生长.3 外科纠治：如果新生儿有症状可在出生后1个月内手术.4 Modifiied-Rastelli术：需要开胸和体外循环.5在共同动脉干上将主肺动脉分离开来并修补动脉干上的任何缺陷.分别分离下来的肺动脉修补连接在一起有时需要打补片来扩大肺动脉来增加血流.6打补片修补室缺可使左心室血流直接流入动脉干然后在右室和肺动脉间管道连接.如果新生儿做了这个手术那么在学龄前重新替换这根导管.7 围术期死亡率：9-15%；晚期死亡率：9-12%8 术后并发症：9低心排10充血性心力衰竭11 出血12心律失常13 神经系统并发症145年内6-30%的导管失效

问答详情

患者提问

华氏巨球蛋白血症要怎样才能治好？

医生回答

相关问答