你好,现在世界各地都发现类似的病例。我国也有少数病例报道。患者主要为儿童和青年人。男性多于女性。病变特点为肿瘤常发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统等。
一般不累及外周淋巴结和脾,也很少发生白血病。颌骨和眼眶的肿瘤在局部生长,侵蚀破坏附近组织,造成面部畸形。肿瘤发生于腹腔,常形成巨大肿块,并可累及腹膜后淋巴结、卵巢、肾、肝、肠等。
累及中枢神经系统的肿瘤可侵犯脑膜或压迫脊髓。