室管膜下巨细胞型星形细胞瘤好发于青少年儿童男性多于女性以三联征和不同程度神经系统缺失为特征的首发临床表现本组12例中5例伴发结节性硬化综合征临床诊断应与室管膜下室管膜瘤、室管膜下结节、室管膜瘤及脉络丛乳头状瘤等相鉴别只要全切除术后不必放、化疗结论典型病例较易诊断绝大多数室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为WHOⅠ级只要全切除预后良好