化学治疗目前尚无肯定疗效的药物。1.手术显微外科手术切除为首选。鞍区的肿瘤可行冠切右额开颅,经额底入路到达肿瘤,术中要尽可能多地切除肿瘤,应做到视神经减压充分;位于三脑室已梗阻室间孔者,可经胼胝体-穹隆间入路进入三室前部,暴露肿瘤后,先穿刺抽出囊液,囊壁塌陷后再分块切除肿瘤,与视丘下部粘连紧密的部分不必勉强切除,以免损伤下视丘导致术后长期昏迷和消化道出血。
术野应反复冲洗,防止外溢囊液中的胆固醇结晶刺激而产生无菌性脑膜炎。