多发性肌炎,是一组病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。
多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。
部分病者病前有恶性肿瘤,约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病 指导意见 治疗原则 1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂;
2.对症和支持治疗,防治各种感染;3.血浆交换疗法;4.大剂量丙种球蛋白治疗;5.顽固、重症者全身放疗。用药原则 1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效,为治疗本病首选,一般主张早期以大剂量冲击,中剂量巩固治疗,时间不少于3个月,小剂量维持时间不应短于2年。
2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病,不能应用肾上腺皮质激素的病人,以及经正规激素治疗3个月,肌无力和肌痛仍无改善者,均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),对合并恶性肿瘤者尤合适。
3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用,但需较高的医疗费用。4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等,要注意药物副作用,加强对症、支持治疗,对合并感染者,应尽早使用足量有效抗生素。
大多数人认为本病的发生可能与HLA遗传等位基因有关,最早有人研究发现在成人多发性肌炎(PM)患者HLAB8的出现率较高,但以后的研究却表明在儿童皮肌炎(DM)患者中,HLAB8亦多见。
在成人PM中白种人HLAB8和HLADR3的出现率高,并且抗Jo1抗体阳性与HLAD3、B8相关,而在黑人患者中多见HLAB7和HLADRw6,这些位点未见与成人DM存在相关性。
另外,PM/DM常伴发恶性肿瘤,两者常同时或先后发生,在时间先后顺序上并不象一种因果关系,而更象继发于同一种疾病的两种表现。
因此人们很难确定是PM/DM诱发了肿瘤,还是肿瘤引起了PM/DM的发生