您好主动脉夹层(aorticdissection)指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿并非主动脉壁的扩张有别于主动脉瘤过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤(aorticdissectinganeurysm)现多改称为主动脉夹层血肿(aorticdissectinghematoma)或主动脉夹层分离简称主动脉夹层DeBakey等根据蹭部位和扩展范围将本病分为三型:I型:内膜破口位于升主动脉扩展范围超越主动脉弓直至腹主动脉此型最为常见;
II型:内膜破口位于升主动脉扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓;III型:内膜破口位于降主动脉峡部扩展范围累及降主动脉或/和腹主动脉.Daily和Miller提出凡升主动脉受累者为A型(包括I型和II型)又称近端型;
凡蹭始于降主动脉者为B型(相当于DeBakeyIII型)又称远端型.A型约占全部病例的2/3B型约占1/3.临床表现 视蹭部位而不同主要表现如下 〃一)疼痛夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛向胸前及背部放射随夹层涉及范围而可以延至腹部下肢壁及颈部.疼痛剧烈难以忍受起病后即达高峰呈刀割或撕裂样.少数起病缓慢者疼痛可以不著 〃二)高血压患者因剧痛而有休克外貌焦虑不安大汗淋漓面色苍白心率加速但血压常不低或者增高如外膜破裂出血则血压降低.不少患者原有高血压起病后剧痛使血压更增高 〃三)心血管症状①主动脉瓣关闭不全.夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音脉压增宽急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭.②脉搏改变一般见于颈肱或股动脉一侧脉搏减弱或消失反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源.③胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块.④可有心包摩擦音夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞.⑤胸腔积液夹层破裂入胸膜腔内引起 〃四)神经症状主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉可造成脑或脊髓缺血引起偏瘫昏迷神志模糊截瘫肢体麻木反射异常视力与大秀障碍.(五)压迫症状主动脉夹层压迫腹腔动脉肠系膜动脉时可引起恶心呕吐腹胀腹泻黑粪等症状;
压迫颈交感神经节引起霍纳(Horner)综合征;压迫喉返神经致声嘶;压迫上腔静脉致上腔静脉综合征;累及肾动脉可有血尿尿闭及肾缺血后血压增高.治疗:一旦疑及或诊为本病即应住院监护治疗.治疗的目的是减低心肌收缩力减慢左室收缩速度(dv/dt)和外周动脉压.治疗目标是使收缩压控制在13.3~16.0kPa(100~120mmHg)心率60~75次/min.这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离使症状缓解疼痛消失.治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段 〃一)紧急治疗①止痛:用吗啡与镇静剂.②补充血容量:有出血入心包:胸腔或主动脉破裂者输血.③降压:对合并有高血压的病人可采用普奈洛尔5mg静脉间歇给药与硝普钠静滴25~50μg/min调节滴速使血压降低至临床治疗指标.血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征.其它药物如维拉帕米硝苯地平卡托普利及哌唑嗪等均可选择.利血平0.5~2mg每4~6小时肌注也有效.此外也可用拉贝洛尔它具有α及β双重阻滞作用且可静脉滴注或口服.需要注意的问题是:合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人因降压能使缺血加重不可采用降压治疗.对血压不高者也不应用降压药但可用普奈洛尔减低心肌收缩力 〃二)巩固治疗对近端主动脉夹层已破裂或濒临破裂的主动脉夹层伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗.对缓慢发展的及远端主动脉夹层可以继续内科治疗.保持收缩压于13.3~16.0kPa(100~120mmHg)如上述药物不满意可加用卡托普利25~50mg3次/d口服。