1000μg/L)则开始应用铁鳌合剂.去铁胺每日25~50mg/kg每晚1次连续皮下注射12小时或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;
每周5~7天长期应用.或加入红细胞悬液中缓慢输注.去铁胺副作用不大偶见过敏反应长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍剂量过大可引起视力和听觉减退.维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用剂量为200rng/日.4.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好对重型β地贫效果差.脾切除可致免疫功能减弱应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证.5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法.如有HLA相配的造血干细胞供者;
应作为治疗重型β地贫的首选方法.6.基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达以改善β地贫的状已用于临床的药物有经基脲5-氮杂胞苷(5~AZC)阿糖胞苷马利兰异烟肼等目前正在探索之中。