医生回答
-
肾上腺是体内重要的内分泌器官因为其位置与肾脏关系密切手术处理在传统上有泌尿外科负责.肾上腺肿瘤主要分为功能性和非功能性两大类前者系指瘤体具有内分泌功能.肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤.主要有以下几大类：
1.皮质醇增多症 主要有慢性糖皮质激素增多导致一组临床表现：满月脸水牛背向心性肥胖多毛糖尿病倾向性功能异常月经紊乱精子减少等.需要注意的是儿童约一半以上有癌肿引起女性男性化或男性女性化表现明显也提示癌肿可能性大.
2.原发性醛固酮增多症 血压逐渐升高降压效果不佳并有低血钾和碱中毒表现（肌肉无力肌麻痹心律失常手足搐搦痛性挤挛等）.
3.肾上腺嗜铬细胞瘤 大量释放肾上腺素和去甲肾上腺素这些物质可以引起血管收缩心跳增快从而引起阵发性高血压并伴有剧烈头痛皮肤苍白尤其是脸色苍白心跳过快四肢及头部有震颤出汗无力有时可有胸闷气急恶心呕吐
4.非功能性肿瘤包括转移瘤血肿囊肿等 肾上腺皮质位于肾上腺的外侧部包绕着髓质.皮质的体积约占整个肾上腺的90％.由外向内分3层最外层为球状带约占全皮质的15％；中间层为束状带此带最厚约占全皮质的78％；里层为网状带仅占皮质的7％最薄. 肾上腺髓质在肾上腺的中间部位仅占肾上腺的10％左右.髓质细胞的形态不一由于在用含铬的液体处理髓质细胞时发现这些细胞中的颗粒可着色故称其为嗜铬细胞. 肾上腺皮质的3个带及髓质共有4类内分泌细胞在这块不大的天地里各自分泌不同的激素肩负不同的使命. 〃一）肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺瘤与局灶性结节性增生的病变相似两者可以并发.腺瘤通常是单侧单发性并有薄层包膜对周围组织有压迫现象为鉴别的主要点.大小直径为1～5cm切面黄色有时呈红褐色镜下多为类似束状带的泡沫状透明细胞含有丰富类脂质有时由类脂含量少的嗜酸性细胞构成或者两种细胞混合存在.瘤细胞排列成团由含有毛细血管的少量间质分隔.部分腺瘤为功能性可引起醛固酮增多症或Cushing综合征在形态上与非功能性腺瘤没有区别.（二）肾上腺皮质癌 肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma）甚少见一般为功能性发现时一般比腺瘤大重量常超过100g呈浸润性生长正常肾上腺组织破坏或被淹没向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾.小的腺癌可有包膜.切面棕黄色常见出血坏死及囊性变.镜下分化差者异型性高瘤细胞大小不等并可见怪形核及多核核分裂像多见.常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺肝等处.分化高者镜下像腺瘤如果癌体小又有包膜很难与腺瘤区别有人认为直径超过3cm者应多考虑为高分化腺癌. 〃三）肾上腺髓质肿瘤 肾上腺髓质来自神经嵴原始细胞为交感神经母细胞以后分化为神经节细胞及嗜铬细胞因此可形成神经母细胞瘤神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤. 嗜铬细胞瘤（phenochromocytoma） 80％～90％发生于肾上腺髓质绝大部分为单侧单发性偶尔见于双侧90％为良性好发于30～50岁.肿瘤细胞可分泌去甲肾上腺素和肾上腺素以去甲肾上腺素为主偶尔也分泌多巴胺及其他激素故临床主要有儿茶酚胺过高的症状表现为血压增高多呈间歇性发作并伴有头痛发汗末梢血管收缩脉搏加快血糖增高基础代谢上升等症状.肉眼观大小不一平均100g左右甚至可达2000g有包膜切面灰红色灰褐色常见出血坏死囊性变及坏死灶. 〉下嗜铬细胞为大多角形细胞形成细胞索或细胞巢可有不同程度的多形性有时出现巨细胞瘤细胞胞浆内有大量嗜铬的微细颗粒；电镜下颗粒有包膜电子致密度低者含有肾上腺素而包膜不清楚电子致密度高者含有去甲肾上腺素用免疫组化方法亦可显示.间质主要是血窦.良恶性肿瘤在细胞形态方面无截然界限包膜被侵犯并不能作为恶性的肯定证据但如有周围组织浸润及转移则属恶性无疑. 肾上腺外嗜铬细胞瘤多为多发性位于主动脉两侧副节细胞分布处常称为副节细胞瘤（paraganglioma）.本瘤好发于10～20岁多数为多发性内分泌肿瘤的一部分40％为恶性。
