原发性骨髓纤维化症(myelofibrosis)为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症,常伴有髓外造血(或称髓样化生),主要在脾,其次在肝,淋巴结等.典型临床表现为幼粒幼红细胞性贫血,骨髓常干抽,脾显著增大,以及不同程度的骨质硬化。