医生回答
-
您好硬皮病症状和体征 1.局限性硬皮病 〃注意：部分局限性硬皮采以转化为系统性硬皮病两者没有绝对界限!）(1)硬斑埠多发生在腰背部其次为四肢及面颈部表现为圆形椭圆形或不规则形的水肿性斑片初呈淡红或紫红经数周或数月逐渐扩大硬化颜色变为淡黄色或象牙色局部无汗毛发脱落数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变(2)带状硬皮埠好发于儿童和青年女性多于男性蹭沿肋间和一侧肢体呈带状分布可为单条或数条蹭演变过程同硬斑病(3)点滴状硬斑埠多发于颈胸肩背等处约绿豆至五分硬币大小呈集簇性线状排列其演变过程似硬斑病 2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷诺氏现象皮损从远端向近端发展躯干内脏累及少病程进展慢预后好；
弥漫性硬皮病蹭由躯干向远端扩展雷诺现象少内脏受累多.病情重蹭进展快予后差(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变经保暖后可缓解(2)皮肤：蹭过程可分为水肿硬化和萎缩三期.本病目前尚无特效疗法部分病例治疗后可停止发展或缓解.两型在治疗上无大的差别 〃一）一般治疗 去除感染病灶加强营养注意保暖和避免剧烈精神刺激 〃二）血管活性剂 主要用于以扩张血管降低血粘度改善微循环 1.丹参注射液 每毫升相当原生药2g8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注每日1次10次为一疗程连续或间歇应用.对皮肤硬化张口和吞咽困难色素沉着关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用 2.胍乙啶（guanethidine）—始量12.5mg/d渐增加于25mg/d3周后改为37.5mg/d.对雷诺现象有效（有效率约50%） 3.甲基多巴 125mg每日3次（或1～2g/d）.能抑制雷诺现象 〃三）结缔组织形成抑制剂 1.青霉胺（D-penicillamine） 能干扰胶原分子间连锁的复合物抑制新胶的生物合成.开始服250mg/d逐渐增至全量1g/d连服2～3年对皮肤增厚和营养性改变疗效显著对微循环和肺功能亦有改善并能减少器官受累的发生率和提高存活率.在服药过程中本药对肾可有刺激并能抑制骨髓可出现白细胞和血小板减少.若同时伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g每日3次其疗效较单服青霉胺为佳 2.秋水侧碱（colchicine） 能阻止原胶原转化为胶原抑制胶原的积贮.用量为每日0.5～1.5mg连服3个月至数年对皮肤硬化雷诺现象及食管改变均有一定疗效.用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（β-galactosidase） 3.积雷甙（asiaticoside） 为中药积雪草中提取的一种有效成分实验证明能抑制成纤维细胞的活性软化结缔组织.用法为：片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次每次3～4片；
针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射每周2～3次每次1支.对外国佬化硬皮消除组织浮肿缓解关节疼痛愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%）一般1个月左右开始见药 〃四）抗炎剂 糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症水肿关节等症状有效.一般常先用泼尼松30mg/d口服以后渐减于5～10mg/d的维持量.如有蛋白尿高血压或氮质血症存在应避免应用 〃五）免疫抑制剂 如硫唑嘌呤（75～150mg/d）苯丁酸氮芥（6mg/d）环磷酰胺（50～200mg/d）等均可选用对关节皮肤和肾脏蹭有一定疗效.与糖皮质激素合并应用常可提高疗效和减少皮质激素用量 〃六）物理疗法 包括音频电疗按摩和热浴等其中音频电疗对本病有较好疗效局限型者可使之完全恢复系统型亦有软化肌肤改善组织营养愈合溃疡之效.开始每日治疗1～2次每次持续20～30分钟待病情好转后可隔日1次治疗时间较久 〃七）其他 如封闭疗法维生素E复合磷酸酯酶片以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用.祝您早日康复!
