神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤.约2550%患者有阳性家族史.患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大.有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育,妊娠,经绝期,传染病,精神刺激等均可使病情加重.病程缓慢,但到2050岁时可发生恶变.本病见于世界各地,无性别,年龄和种族差异.有不同的六种类型,常见的为两个独立的类型神经纤维瘤病I型和II型.指导意见一般不需要治疗,除非严重影响美容和功能或有恶变时,才考虑手术治疗.
1.对症治疗如抗癫痫,止痛剂;
2.手术治疗适于皮损严重妨碍美容,或肿瘤太大影响功能,或有疼痛并疑恶变等.必要时进行神经外科手术,切除疼痛的病源。