溶血性贫血系指红细胞破坏加速而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血如要骨髓能够增加红细胞生成足以代偿红细胞的生存期缩短则不会发生贫血治疗目的就是让骨髓增加红细胞生成能力。根据红细胞寿命缩短的原因可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血
一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 除少数外内在缺陷是遗传性的用Asby/技术正常的红细胞输给病人红细胞生存期正常而病人的红细胞输给正常人其红细胞生存期缩短内在缺陷溶血部位常在血管外(一)红细胞膜的缺陷 红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常或不稳定和容易破碎在大多数病例中缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白红细胞形态也异常这些遗传性膜的疾病包括遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿其红细胞膜对补体异常敏感但其膜的缺陷是一种获得性的异常(二)血红蛋白结构或生成缺陷 血红蛋白结构异常使血红蛋白成为不溶性或不稳定导致红细胞僵硬最后溶血如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病地中海贫血时过多的珠蛋白链沉淀使红细胞变硬破坏而发生溶血性贫血三)红细胞酶的缺陷 为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏可导致溶血性贫血酶的疾采分为2类:①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶)②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)
二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血 外部的缺陷通常是获得性的红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血溶血可在血管内也可在血管外这种情况需要检查具体病因后针对性安排治疗