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医生回答
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此病于1912年首先由Klippel和Feil报道，故称为KlippelFeil综合征。又称为先天性骨性斜颈或短颈畸形，系指两个或两个以上颈椎融合。主要表现为颈椎缩短。先天性颈椎融合畸形有三大临床特点颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点，Gray等认为只有32%出现典型的三联症。指导意见治疗方法短颈畸形治疗方案的选择主要根据畸形椎体的数目、部位以及有无神经症状。
1.单纯中下位颈椎融合引起的短颈畸形，早期常无神经症状，不需特殊处理，但应注意避免颈椎过度活动，防止外伤，延缓颈椎退变的进程;对颈部外观丑陋者，可行双侧颈部皮肤“Z”型成形术或双侧胸锁乳突肌切断术改善外观。晚期因颈椎退变引起椎管狭窄出现脊髓受压症状者，可根据脊髓受压部位行前路或后路减压术。
2.上颈椎融合引起的短颈畸形，因可在早期出现神经症状，应予以高度重视。对无神经症状者，应随访观察，防止颈部外伤，减少颈部活动或局部颈托固定，对出现神经症状者，可采用相应的减压和稳定手术。
3.短颈畸形创伤合引起脊髓损伤但不伴有骨性损伤者，应先采用非手术治疗，如颅骨牵引或枕颌带牵引，症状消失后给予头颈胸石膏固定;伴明显骨折脱位者，则先采用颅骨牵引使之复位，然后根据神经症状变化情况选择治疗方案。
4.对短颈畸形合并其他异常如脊柱侧弯、心脏畸形、肾脏畸形和枕颈部畸形等应给予相应的治疗
