脊髓小脑变性一组以进行性共济失调为特征的疾病,是由小脑,脑干,脊髓,周围神经以及偶尔基底节的变性所造成.这些综合征中有许多是遗传性的;
另一些则属散发性.脊髓小脑变性大致可分为三大组:主要由脊髓变性引起的共济失调,小脑性共济失调,或多系统萎缩(表179-4)小脑共济失调一般起病于30~50岁之间,散发的病例与显性遗传的病例均有报道.病理变化局限于小脑以及偶尔下橄榄体.临床上只有小脑功能障碍的体征。