遗传性肾炎又称为遗传性肾炎、家族性肾炎及遗传性进行性肾炎是一种相对常见的遗传性肾病本病主要遗传方式是性连锁显性遗传致病在因定位在X染色体长臂中段故遗传与性别有关母病传子也传女父病传女不传子多在10岁前发病血尿为突出和首发表现中断或持续性肉眼或镜下血尿多在排特异性上呼吸道感染、劳累或妊娠后加重是肾功能呈慢性进行性损害男性尤为突出常在20-30岁时进入终末期肾衰常伴高频性神经性耳聋10%-20%的患者有眼部病变包括:近视、斜视、眼球震颤、圆锥形角膜、角膜色素沉着、球形晶体、白内障及眼底病变本病应幸免感染、劳累和妊娠及损伤肾脏的药物一旦肾功能不全应限止蛋白及磷入量并积极操控高血压防止后天因素加速病变进展遗传性肾炎主要为肾小球和肾小管基底膜病变不规则增厚变薄断裂分层常见无症状血尿轻度蛋白尿有的要进展为肾功能不全有的可有正常寿命