间质性肺病(InterstitiallungDisease,简称ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变,以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
ILD通常不是恶性的,也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰,伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状,急性期可伴有发热。
如果病情较轻,一般可以恢复,对于间质性纤维化的预后估计,绝大部分预后不佳,其病程长短依赖于病情的进展,急性期最短两周内死亡,发展慢者可长达20年以上。
自从应用糖皮质激素及免疫抑制剂及中药后,病程已明显延长。但多数患者最终死于呼吸衰竭。极少数患者经治疗后病情稳定,长期缓解。