医生回答
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症状 时有呼吸困难干咳.此后常因感冒急性呼吸道感染而诱发和加重且呈进行性加重.逐渐出现呼吸增快但无喘鸣刺激性咳嗽或有咳痰少数有发烧咯血或胸痛.严重后出现动则气喘心慌出虚汗全身乏力体重减轻唇甲紫绀及杵状指（趾）.作体检时在下肺野可听到湿罗音.在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进颈静脉努张肝肿大和下肢浮肿 间质性肺炎早期主要症状为咳嗽不易发觉病因因而易被耽误且此病只能稳定无法根治.中药调理有一定疗效.后期肺部纤维化出现裂缝.从而导致呼吸困难.纤维化过程不可逆晚期基本不治.国际上并未了解该病病因亦不知确切治疗方法。
西药治疗 IPF是一种持续发展的疾病治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转进而防止发展为不可逆的肺纤维化但迄今尚无特效疗法.糖皮质激素仍为首选药物其次为免疫抑制剂等 1.皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30～40mg/日分3～4次服用.待病情稳定X线阴影不再吸收可逐渐减量约持续4～6周后每次减5mg待减至20mg/日每次减2.5mg如患者感病情不稳定减量更应缓慢甚至每次仅减1mg.维持量不小于10mg/日疗程不应少于1年.如减量过程中病情反复应再重新加大剂量控制病情仍然有效.如病情需要可终身服用.治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转而肺部X线阴影变化不明显.如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始以便迅速扭转病情.强的松60～80mg/日分3～4次应用.如病情凶险开始即用冲击疗法静脉注射甲基强的松龙500～1000mg/日持续3～5天病情稳走即改为口服最后根据个体差异找出最佳维持量避免复发 2.免疫抑制剂皮质激素疗效不理想时可改用免疫抑制剂或联合用药但效果待定(1)硫唑嘌呤：为首选药物剂量为100mg/日每日一次口服副作用小(2)环磷酰胺：剂量为100mg/日口服.效果不及硫唑嘌呤.其副作用力骨髓抑制等故应严密观察(3)雷公藤多甙：具有确切的抗炎免疫抑制作用与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效剂量为10～20mg每日3次口服 3.对症治疗如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素；
低氧血症可给予低流量氧吸入 其他治疗 弥漫性肺间质纤维化从肺泡炎演变为蜂窝肺及肺纤维化的各期病理变化可以相互重叠因此不论确诊时为早期还是晚期都应立即进行治疗使新出现的肺泡炎吸收好转部分纤维化亦可得以改善并可阻止其发展.早期应用皮质激素治疗是降低病死率的有效方法.而在治疗过程中应用中医润燥养阴活血化瘀软坚消痰培补脾肾等治疗原则亦有不可低估的防治作用.生活护理：孔氏验方中药治疗 化瘀清肺汤地龙30g制川雪30g鱼腥草30g制白尖12g瓜蒌皮12g川贝10g浙贝10g甲珠15g黄芩15g橘络5g钧藤10g葶苈子25g草氏20g主木15g制一又10g阴虚加北沙参15g五味子10g肺寒白痰者加桂枝15g干姜10g苏叶10g水煎服每付煎3次兑一块分3次服每日服2次15付一个疗程。
