肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤.近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关.肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是一种家族遗传性疾病.临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等.女性多见,发病年龄多为2050岁.但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化指导意见肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤.小肿瘤可长期随访,不作处理.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时,可行肾部份切除或肿瘤单纯切除术.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。