速看 双目白瞳症PHPV
先天性白内障是胎儿在发育过程中晶状体发育,生长障碍所引起.发生原因有内源性和外源性两种内源性与染色体基因有关,有遗传性；外源性是指母体或胎儿的全身性疾病对晶状体造成的损害,如母亲在妊娠前3个月内患病毒感染,如风疹,麻疹,水痘,腮腺炎等或甲状腺机能不足,营养不良,维生素缺乏等,均可引起先天性白内障指导意见[症状体症]1.先天性白内障多为双侧,静止性,少数出生后继续发展,偶有至儿童期或少年期才开始影响视力者；2.按晶状体混浊的形态,部位分为六种类先天性白内障,常见的有(1)前极白内障(a)因胎胚期晶状体泡沫以外胚叶完脱离所致(b)双眼晶状体混浊对称,位于晶状体前囊的正中,成一圆点状,有时突出于前房呈金字塔形,一般范围较小,不影响视力(2)治疗原则]1.静止性对视力影响不大者,一般不需要治疗.2.明显影响视力者,应尽早进行手术治疗,一般宜在36月时进行手术,最迟不超过2岁.3.术后要及时进行屈光矫正,包括眼镜,角膜接触镜等,3岁以上可植入后房型人工晶状体.4.白内障手术后应及时地积极治疗弱视.[疗效评价]1.治愈伤口愈合良好,术后无并发症,无合并眼部其他先天异常及弱视者术后视力有所提高.2.好转有手术并发症,视力略有提高.3.严重手术并发症,视力无提高或失明.3)绕核白内障（板层白内障）较常见,双侧对称,胚胎核多；较透明,其特征是围绕胎儿核的板层混浊,在核周围有许多带形混浊包绕,并有许多条索样混浊骑跨在带形混浊区的赤道上.其视力下降程度与中央区核混浊的大小及密度有关(4)冠状白内障(a)常双侧对称,不少有遗传因素(b)晶状体混浊多在青春期后不久出现,位于周边皮质深层,混浊呈大小不等的短棒状,水滴状,其圆端指向中央,放射状排列,形如花冠(c)为静止,晶状体中央透明,不影响视力(5)全白内障(a)双侧对称的晶状体完全混浊(b)可以是遗传性,常合并其他眼部畸形,也可以由子宫炎症引起(6)膜性白内障(a)为完全性白内障液化所致(b)两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞,使膜性白内障呈厚薄不均的混浊.[诊断依据]1.有遗传史,与染色体基因有关,或者母体怀孕最初3个月时患风疹,水痘或腮腺炎病等病毒感染病史.2.自幼发生为双侧性,静止性,仅少数病例出生后可继续发展,混浊区与透明区分界清晰.3.混浊部位和范围,形态决定了混浊和视力下降的程度.小儿的先天白内障做完手术后看得到东西?一般这种手术是在孩子尽可能小的时候做晶状体摘除术,发现得越早越好,做的手术越早越好,如果孩子看不到的话可能有以下原因解释1你的孩子做手术的年龄（准确的说应该是几个月的数量）大了点,如果孩子的年龄大于六个月时,他的视力一下子提高很多不会可能的,因为在前面的六个月期间他的视网膜色素细胞发育的不是很好,这急需要康复训练的.2还有就是先天性白内障的手术和老年人的手术区别;婴儿患者只是把他的晶状体摘除,没有放进去人工晶体,这是因为孩子以后的眼轴发育很快,不适合放晶体,即使放上晶体了也需要定期更换的,这样对于孩子来讲是得不偿失的一种冒险,需要到六岁时左右再放入人工晶体.这样没有晶体的眼睛就相当于高度远视眼了,这样子孩子的视力也是不很好,这需要配眼镜的,并且眼镜的度数也需要及时更换的.现在你可以把手放在孩子眼睛上面看看孩子的反应是什么样子的?如果他有要逃避你的手障碍的意思就说明能够看得到,这只是他没有一般孩子的正常视力.别急的慌张!按计划来该配眼镜就配眼镜,该康复时就康复该放晶体时就放.生活护理[专家提示]本病应与视网膜母细胞瘤,晶状体后纤维症,原始玻璃体增生症及外层渗出性视网膜病变等鉴别,以免延误治疗.影响视力,阻碍视功能的先天性白内障应尽时早施行手术,并应注意手术后对弱视的防治.后极白内障其混浊位于晶状体后囊正中,此种白内障虽然多为静止性,但因接近眼球光学结点,固对视力有影响。
