皮肌炎症状

根据患者对称性近端肌肉乏力疼痛和触痛伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑一般诊断不难再结合血清肌浆酶和CPKLDHASTALT和醛缩酶的增高24小时尿肌酸排出量增加必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查可以确诊本病　∩发生于任何年龄女性略占多数有些病例发作前有驱症状如不规则发热雷诺氏现象关节痛头痛倦急和乏力等发病多数呈缓慢起病少数呈急性或亚急性发病肌肉和皮肤是本病的两组主要症状皮损往往先于肌肉数周至数年发病少数先有肌病随后出现皮损部分患者肌肉和皮肤同时发病　〃一）肌肉症状通常累及横纹肌有时平滑肌和心肌亦可受累任何部位肌肉皆可侵犯但往往四肢肌肉首遭累及肝体近端肌肉又比远侧的更易受损肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及上臂和股部肌群次之其他部位肌群更次之病变常呈对称性在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群或一单独肌肉或许多肌肉连续发作此起彼伏；

通常患者感乏力随后有肌肉疼痛按痛和运动痛；进而由于肌力下降呈现各种运动机能障碍和特殊姿态由于肌肉病变的多少轻重部位的差异等症状可有所不同一般通常有抬臂头部运动或下蹲后站起困难步态拙劣有时由于肌力急遽衰减可呈现特殊姿态如头部下垂二肩前倾等重者全身不能动弹甚至翻身当咽食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难；

当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难；心肌受累可产生心力衰竭眼肌累及发生复视病变肌肉质地可如正常或呈柔靭感有时纤维性变后而发硬或坚实可促使关节挛缩影响功能亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱在活动后加剧病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性　〃二）皮肤症状本病的皮肤损害多种多样有的为首发症状；

有的具有一定特异性对诊断有帮助；有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤；有的与预后有关皮损病变与肌肉累及程度常不平行有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损有时皮损反映了肌肉病变的程度通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑逐渐弥漫地向前额颧颊耳前颈和上胸部V字区等扩展头皮和耳后部亦可累及闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管；

以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹斑以后变萎缩有毛细血管扩张色素减退和上覆细小鳞屑偶见溃破称Gottron征亦具有特征性在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点有助于诊断有些病例躯干部亦可出现皮疹呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤通常皆无瘙痒疼痛感觉异常但少数病例可有剧痒损害呈暂时性反复发作其后相互融合持续不退上有细小鳞屑口腔粘膜亦出现红斑　在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹斑点状色素沉着行细血管扩张轻度皮肤萎缩和色素脱失称血管萎缩性异色病性皮肌炎偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色损害广泛尤以头面部为著象酒醉后外观伴较多深褐色灰褐针头大色素斑并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管称之恶性红斑常提示伴发恶性肿瘤　此外可有皮下结节钙质沉积排出皮肤形成漏管有时在非典型病例中仅在眼睑一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑或头皮部出现弥漫性性红斑糠枇样脱屑脱发或为荨麻疹多形红斑样网状青斑雷诺现象等部分病例对日光过敏　近年来文献中报告约有8%病例只有皮疹经长期随访亦未见肌肉病变称皮肤型皮肌炎　小儿患者除上描述外其特点是发病前常有上呼吸感染史无雷诺现象和硬皮病样变化在皮肤肌肉筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着较成人为常见有血管病变肠胃道出现溃疡和出血与成人不同　此外患者可膛规则发热发热可为本病的初发症状亦可在本病的发展过程中发生常为不规则低热在急性病例中热度可较高约40%病例有发热；

可有关节痛肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致X线摄片在有些病例中见关节间隙消失骨皮质破坏约20%有关节病变浅表淋巴结一般无明显肿大少数颈部淋巴结可成串肿大；

心脏累及病例有心功能异常心动过速或过缓心脏扩大心肌损害房颤和心力衰竭亦可有胸膜炎间质性肺炎约1/3病例肝轻度至中等度肿大质中坚消化道累及钡餐示食管蠕动差通过缓慢食管扩张梨状钡剂滞留眼肌累及呈复视视网膜有时有渗出物或出血或有视网膜脉络膜炎蛛网膜下腔出血此外本采与SLE和硬皮病等病重叠在无肿瘤并发的病例皮质类固醇治疗有效一般成人剂量相等于泼尼松60～100mg/d约为1mg/(kg·d)重症病例或开始剂量无效可增至1．5mg/(kg·d；

儿童剂量通常较成人剂量增加些为1．5mg/(kg·d)症状轻者可用较小剂量根据临床症状尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法（即静脉滴注1g连续3天以后再改用泼尼松600mg/d）约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用其他非甾体类抗体炎药物蛋白同化激素如苯丙酸诺龙抗疟药物（如氯化喹啉）和维生素E等亦可辅助试用重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液三磷酸腺苷辅酶A和能量合剂近亦有应用环胞菌素血浆透析等获得一定效果此外物理疗法在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩每日二次不鼓励主动运动；

在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动其他可酌情采用按摩推拿水疗透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩对功能消失患者进行康复治疗训练　在成人特别是40～50岁以上患者必需详细地检查有无肿瘤的伴发如果发现肿瘤需予以彻底治疗可改善和缓解皮肌炎症状如果当时未发现亦应每隔3～6个月定期随访甚为必要　对小儿皮肌炎患者需尽量去除一切可疑病灶并采用抗生素合并皮质类固醇治疗可获良效生活护理：本病病程大部分病例为慢性渐进性在2～3年趋向逐步恢复仅少数死亡故少数发作急性呈显著乏力的病例多数预后不良常由于并发感染死亡另有小部分病例呈反复发作加剧与缓解交替进行最终获得缓解　本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等一般在40岁以后发病年龄愈大伴发肿瘤的机会越大有报导在50岁以上男性患者中可高达71%Schuerman复习文献的344例12%伴发恶性肿瘤William报告为15%Gallen为24%皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑制剂后有关作者报导的135例中有12例（8．89%）伴发大多先有皮肌炎随后发生肿瘤发生肿瘤的部位依次为胃卵巢子宫胆囊鼻咽肺食管等以上是对皮肌炎症状这个问题的建议、希望对您有帮助、祝您降