其典型的临床症状主要表现为急性胆管炎,如高热、寒战、腹痛、黄疸等,严重的还可以出现急性梗阻性化脓性胆管炎,造成全身脓毒症、感染性休克。
特殊部位的病变,还会造成特定的表现,由于肝内胆管结石可以造成多发性肝脓肿,而脓肿又可以穿破膈肌和肺,形成胆管支气管瘘,咳胆汁样痰。
而长期的肝内胆管结石造成的梗阻,还有可能导致肝硬化,表现为腹水、门静脉高压、上消化道出血、肝功能衰竭等。