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多发性大动脉炎又称为高安病无脉病主动脉弓综合征等是一种较为常见的原发性免疫性慢性炎症性动脉疾病.多发于青少年女性男女之比是1：8发病年龄多为20～30岁.本病特点是主动脉及其主要分支的多发性非化脓性炎症性疾病蹭常累及数处血管使受累血管发生狭窄或闭塞少数可引起扩张或动脉瘤形成.多发性大动脉炎属祖国医学脉痹血痹眩晕等范畴.缺血严重而发生坏疽者又归属于脱疽的范畴《医学心悟》日：伏脉不出者寒气闭塞也.一病因和发病机制多发性大动脉炎的发病原因至今尚不明确可能与以下因素有关.1.雌性激素：本病以青年女性多见而这一时期正是女性各类激素高峰期有人实验证明本病病例月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失卵泡期雌激素总量明显高于正常女性而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力使动脉壁受损.这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关导致血管炎症反应使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚中膜增厚或变薄纤维变性纤维组织和弹性纤维断裂重叠或消失.也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低是动脉壁炎症性改变的机制.2.感染：多见的致产有结核杆菌和链球菌.感染引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应.有报道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶48％的患者有结核病史86％患者结核菌素试验阳性.在病理上有类似结核损害的朗格汉斯细胞肉芽肿.亦有人认为本病与风湿热有关。3.自身免疫反应：在本病的早期和活动期常有四肢关节肌肉痛低热等类似风湿病的表现血沉增快血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高抗链O滴度升高应用肾上腺皮质激素治疗有效.所以多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病.4.遗传因素：从1970年以来日本共发现10对近亲如姐妹母女等患有此病且研究表明本病与HLA系统中BW40BE52位点HLA-D有密切关系属显性遗传.因此认为多发性大动脉炎有先天遗传因素.多发性大动脉炎是由于感染药物等因素作用于机体后引起免疫反应自身免疫的功能失调使大动脉壁具有抗原性而机体的免疫活性细胞对它不能识别与该抗原结合后产生抗主动脉抗体并作用于大动脉壁发生抗原抗体反应形成免疫复合物沉积在血管壁发生非特异性炎症造成免疫损伤进而导致大动脉狭窄和闭塞.二病理改变蹭的血管呈灰白色管壁僵硬钙化萎缩与周围粘连管腔狭窄或闭塞.本病主要侵犯大中动脉而肢体的中小动脉很少发生蹭.蹭常累及动脉全层伴结缔组织增生和弹力纤维退行性变可出现肉芽肿及囊性变或动脉瘤形成.可根据蹭侵犯动脉的分布将本病分为头臂型胸腹主动脉型肾动脉型混合型肺动脉型.三中医病因病机中医认为本病因先天禀赋不足后天脾胃失调以致气血亏虚复因寒湿之邪侵袭致使脉道受损经络阻塞气血凝滞气滞而血淤；或因饮食失节损伤脾胃运化失司痰湿内生阻滞脉道痰淤互结经络受阻；或因脾肾阳虚不能温煦寒凝脉滞；或为肝肾阴虚筋脉失之濡养脉涩为痹而致无脉.诸多因素影响终为脉道受阻经络不通而成本病.四病史生活护理：多发性大动脉炎好发于青少年女性发病高峰在20～30岁呈慢性进行性改变病程可长达20余年.发病初期有低热胃纳减退疲劳乏力游走性关节疼痛血沉增快等全身症状常被误诊为风湿不有的患者伴高血压则以高血压来就诊逐渐出现肢体缺血表现而引起患者的重视但极少发现肢体溃疡或坏疽。

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