腺泡状软组织肉瘤怎么治？

　临床表现　甲状腺癌的诊断贵在早期。凡发现孤立性甲状腺结节，临床上都要排除甲状腺癌的可能。如结节坚硬而不平整，伴颈淋巴结肿大、喉返神经麻痹或以往有颈部反射史者，癌肿的可能性很大。同样，如在甲状腺的多发性结节中发现一个结节特别突出而且较硬，也应疑有甲状腺癌的可能。此外，如甲状腺本身出现不对称的肿大或硬结，且增大迅速，或已固定，都应考虑甲状腺癌的可能　在诊断时，不要过份依赖肿块表面不平和质地坚硬作为甲状腺癌的特征。有些甲状腺癌的肿块可以很柔软，光滑，活动度也大，这在乳头状腺癌中并不少见。相反，钙化严重的甲状腺癌瘤、结节性甲状腺以及硬化性甲状腺炎质地较硬，表面有颗粒感，易误诊为甲状腺癌。认为甲状腺结节囊性病变都属良性，这显然是不全面的。有报道囊性病灶恶变率为1.4%，甲状腺癌的囊变率也随其结节长大而增高　131Ⅰ或99mTc甲状腺扫描只能反映出结节的形态及其摄取同位素功能，不能确定其性质。但从临床资料表明，在热结节、温结节、凉结节和冷结节的扫描图像中，甲状腺癌的可能性循序依次递增。扫描可检出0.5cm以上的结节，如其丧失摄取同位素的功能，可无考虑为甲状腺癌(应经超声检查排除囊肿的存在，但要注意甲状腺癌并非都表现为冷结节。此外，同位素分布的缺损与肿瘤的大小有关，有时功能减损的肿瘤图像可被正常甲状腺组织所掩盖。少数甲状腺癌显示为热结节　上述检查不能确诊时，可行细针抽吸细胞学检查，宜在手术前1日进行，诊断符合率高。在10%病例中不能作出进一步的细胞分类，仍需手术探查，作组织学检查　对甲状腺髓样癌，可应用血清降钙素测定以及给钙或五肽胃沁素刺激试验来作出诊断　个别病人所患的甲状腺癌恶性度较高，首先表现为转移癌而肿大的颈淋巴结，原发甲状腺癌反而未被病人察觉，一般说来，甲状腺单发结节较多发结节或结节性甲状腺肿更有可能为恶性。病人有下列表现者应警惕癌性结节的可能　①在地方性甲状腺肿非流行区，14岁以下儿童的甲状腺单个结节，其中10%～50%是恶性。但都是分化好的甲状腺癌　②成年男性甲状腺内的单发结节　③多年存在的甲状腺结节，短期内明显增大　④滨海居住的患者，单发结节为癌的机会远比来自地方性甲状腺肿流行区的患者为高　⑤儿童期头颈部曾接受过放射治疗的患者，甲状腺单个结节更可疑　⑥查体表现结节质地坚硬，固定不规则或伴同侧颈部淋巴结肿大。声带麻痹　⑦颈部拍片示甲状腺内的钙化阴影为云雾状或颗粒状。边界不规则，甲状腺癌导致的气管狭窄常常是左右径、前后径可以正常　⑧B超检查呈实性或囊实性，内部回声不均匀，边界不清楚和不规则　⑨穿刺检查发现肿瘤细胞，对囊性肿物抽出液可能逐渐变为暗红色，这是甲状腺乳头腺癌转移灶的一种特征　诊断　由于甲状腺癌有多种不同的病理类型和生物学特性，其临床表现也因此各不相同。它可与多发性甲状腺结节同时存在，多数无症状，偶发现颈前区有一结节或肿块，有的肿块已存在多年而在近期才迅速增大或发生转移。有的患者长期来无不适主拆，到后期出现颈淋巴结转移、病理性骨折、声音嘶哑、呼吸障碍、吞咽困难甚至Horner综合征才引起注意。局部体征也不尽相同，有呈甲状腺不对称结节或肿块，肿块或在腺体内，随吞咽而上下活动。待周围组织或气管受侵时，肿块即固定(一)乳头状癌　是一种分化好的甲状腺癌，也是最常见的一种，约占总数的3/4;病灶一般为单发，体积大小不等，最小的直径在0.5cm以下，称之微癌;直径在1cm以下的称之为隐癌，大的病灶直径可大于10cm。小的肿瘤常常是实质性病灶，而大的肿瘤往往伴有囊性变。囊变者可见囊壁有葡萄簇样结节突出囊腔，腔内存有陈旧性血水。该型癌肿一般无包膜，仅5%有不完整包膜。在显微镜下有些肿瘤细胞排列成乳头状，乳头大小不等，长短不一，常见三级以上分支，乳头中心为纤维血管囊，细胞大小均匀;核小、分裂少见。乳头状癌常伴有滤泡状癌的成份，但肿瘤的命名仍为乳头状癌，而不称为滤泡状癌或者混合型。如果乳头状癌中含有未分化癌的成份，而命名应为未分化癌，也意味着这一种未分化癌可能是乳头状癌的进一步恶化。有时肿块很小，颈部淋巴结转移常见被发现。本癌恶性度较低，10年存活率可达88%。乳头状癌在临床上常有甲状腺区孤立性结节，直径多在lcm以上。隐伏性癌多见于尸检，或在已发生颈区淋巴结转移时发现肿块(二)滤泡状癌　占甲状腺癌总数的10%～15%，肉眼检查时看到滤泡状癌是一种实质的具有包膜的肿瘤，包膜上常密布着丰富的血管网，较小的癌肿和甲状腺腺瘤很相似。切面呈红褐色，常可见到纤维化，钙化出血和坏死。组织学上，由不同分化程度的滤泡所构成。分化良好者，滤泡结构较典型，细胞异型性亦较小。这时与腺瘤不易区别，需依靠包膜或血管浸润来确定病理诊断。分化不良者滤泡结构较少，细胞异型较大，核分裂象亦多见，可呈条索状实性的巢状排列。有时癌细胞穿出包膜进入多处静脉中形成癌栓，常常成为远处转移的起点，所以滤泡状癌多见于血道转移，文献报道占19%～25%。滤泡状癌多见于40～60岁的中老年妇女，临床表现与乳头状癌相类似，但癌块一般较大，较少局部淋巴结转移，而较多远处转移。少数滤泡状癌浸润和破坏邻近组织，可以出现呼吸道阻塞等症状(三)甲状腺髓样癌　在1951年由horn首先描述，1959年Hazard等进一步阐明了这种特殊类型的癌。并命名为髓样癌。占甲状腺癌总数的3%～10%，瘤体一般呈圆型或卵圆型，边界清楚，质硬或呈不规则形，伴周围甲状腺实质浸润，切面灰白色或淡红色，可伴有出血坏死及钙化，肿瘤直径平均约2～3cm。显微镜下癌细胞呈卵圆型，多边形或梭形，核分裂少至中等;细胞排列呈巢状束带状或腺腔状。间质中含有数量不等的淀粉样物，癌细胞多时，淀粉样物较少，反之淀粉样物就多;转移灶中也如此。甲状腺髓样癌是一种中度恶性的癌肿，可发生于任何年龄，男女发病率无明显差异，大多数是散发性，约10%为家族性。临床上除了和其他甲状腺癌一样有甲状腺肿块和颈淋巴结转移外，还有其特有的症状。约30%患者有慢性腹泻史并伴有面部潮红似类癌综合症，或cushing代谢综合症，与肿瘤细胞产物有关　家族性髓样癌的特征如下　①发病年龄较轻，诊断时平均年龄33岁，散发性髓样癌诊断时平均年龄超过55岁　②均为双侧性癌腺叶和多中心病变，肿瘤分布和形态不对称，可能一侧有巨大肿物而对侧仅有组织学征象，但无一例外地均为双侧病变。散发性者多为单侧肿物　③家族性髓样癌癌块较小，由于筛查，也有隐性发现。散发性者癌块直径多超过4cm　④家族性者较少见淋巴转移，远处转移更少见，可能因发现较早之故　⑤家族性髓样癌多位于滤泡旁细胞集中处，即腺叶上中三分之一交界处　⑥家族性髓样癌常伴有嗜铬细胞瘤或甲状旁腺功能亢进(四)甲状腺未分化癌　系高度恶性肿瘤，较少见，约占全部甲状腺癌的5%～10%，好发于老年人。未分化癌生长迅速，往往早期侵犯周围组织。肉眼观癌肿无包膜，切面呈肉色，苍白，并有出血、坏死，组织学检查未分化癌可分为棱型细胞型及小细胞型两种。主要表现为颈前区肿块，质硬、固定、边界不清。常伴有吞咽困难，呼吸不杨，声音嘶哑和颈区疼痛等症状。两颈常伴有肿大淋巴结，血道转移亦较常见。

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