多发性肌炎是一组病因不清主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力肌肉压痛血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关多为亚急性起病任何年龄均可发病中年以上多见女性略多部分病者病前有恶性肿瘤约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病由于受累范围不同伴发病差异较大因而本病临床表现多样通常本病在数周至数月内达高峰全身肌肉无力严重者呼吸肌无力危及生命因此及早诊断和治疗十分重要只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗单纯多发性肌炎可望预后良好伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者预后较差临床表现 1.对称性四肢近端肌肉无力下蹲起立上楼梯困难双手抬举困难 2.颈肌、咽喉肌无力抬头困难声音嘶哑吞咽困难呼吸肌无力致呼吸困难紫绀 3.肌痛颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见 4.肌肉萎缩肢体近端多见 5.皮肤损害如头面部浮肿性紫红斑等 6.少数有发热、关节痛等。
治疗原则:1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂;2.对症和支持治疗防治各种感染;3.血浆交换疗法;4.大剂量丙种球蛋白治疗;
5.顽固、重症者全身放疗 用药原则:1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效为治疗本病首选一般主张早期以大剂量冲击中剂量巩固治疗时间不少于3个月小剂量维持时间不应短于2年2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病不能应用肾上腺皮质激素的病人以及经正规激素治疗3个月肌无力和肌痛仍无改善者均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)对合并恶性肿瘤者尤合适3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用但需较高的医疗费用4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等要注意药物副作用加强对症、支持治疗对合并感染者应尽早使用足量有效抗生素 一、应用皮质激素强的松40-60mg/d顿服病情稳定后逐步减量病情危重者氢化考的松200-300mg/d或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖内静滴病情稳定后改为口服调节剂量至疗效最好副作用最小的程度为维持量有时达2-3年之久疗程中应间断使用ACTH 二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药可换用免疫抑制剂硫唑嘌呤每日100-200mg注意副作用苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周对减轻疼痛缓解症状有效 三、有吞咽困难者应鼻饲以保证足够的营养呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸强力宁具有激素样作用而无其副作用可选用40mgV.D1次/d 四、有条件者可行血浆交换治疗[编辑本段]护理原则 患者应怎样对待肌炎的康复 1.首先要有信心和毅力 皮肌炎患者应明确自己得的并非不治之症切莫悲观消沉即使经过某些中西药治疗病情仍在发展也不必恐惧更不能丧失信心而放弃治疗但是也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治藏须有坚定的信心和顽强的毅力保持豁达开朗的精神状态才能充分调动自身的抗病潜能最终战胜皮肌炎获得康复 2.必须坚持长期正确合理的治疗 皮肌炎作为一种难治病病来如山倒病去如抽丝只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗才能达到最好疗效乃至康复切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药以免走欲速则不达的弯路病情一旦复发加重往往治疗更为困难甚至付出生命代价 3.生活调理 1.急性期应卧床休息可做关节和肌肉的被动活动每日2次以防止组织萎缩但不鼓励作主动活动 2.恢复期可适量轻度活动但动作不宜过快幅度不宜过大根据肌力恢复程度逐渐增加活动量功能锻炼应避免过度疲劳以免血清酶升高 3.要保持精神愉快坚定战胜疾病的信心 4.饮食调理 1.合理安排饮食保证充分的维生素和蛋白摄入 2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品以免伤脾化湿 3.临床药膳疗法通常以补益为主健脾补肾可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等 饮食调理 1.合理安排饮食保证充分的维生素和蛋白摄入 2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品以免伤脾化湿 3.临床药膳疗法通常以补益为主健脾补肾可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等 生活调理 1.急性期应卧床休息可做关节和肌肉的被动活动每日2次以防止组织萎缩但不鼓励作主动活动 2.恢复期可适量轻度活动但动作不宜过快幅度不宜过大根据肌力恢复程度逐渐增加活动量功能锻炼应避免过度疲劳以免血清酶升高 3.要保持精神愉快坚定战胜疾病的信心 多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶、鱼及家禽少吃精制糖、白面、腌制食品泞羊猪肉以及饱和脂肪的食物;
旧能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物