肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。指导意见治疗
一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。
二、使用药剂驱铜D青霉胺、三乙基四胺、二巯基丙醇、硫酸锌
三、对症治疗(一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。(二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱。(三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。
四、手术治疗肝移植,虽不能彻底治疗此病,但可以帮助延长生命。