婴儿进行性脊肌萎缩

婴儿进行性脊肌萎缩基本病理改变为典型的神经源性肌萎缩以大群肌分布的束性萎缩为其特征萎缩肌纤维体积极小相邻的有“正潮体积的肌纤维束与之分界清楚在萎缩肌群还可见肥大肌纤维组化染色显示Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维簇集表现同型肌群化现象意味着部分前角细胞还有神经再支配的功能脊髓（主要是颈和腰区）的前角细胞大量丢失一些尚存细胞继续变性或被卫星细胞吞噬脑干运动神经核特别是舌咽神经核也受波及皮质、锥体束、脊髓的侧角和Clarke柱等可正常电镜下可见脊髓的神经纤维稀松髓鞘松解肌纤维体积明显缩小肌基膜呈皱褶或重复改变肌质膜完整基丝及细胞器稀少未见肌溶灶等理疗和康复治疗目的是减少挤挛促进关节活动患儿可用重量较轻的支架固定脊柱以防脊柱后侧凸鼓励及帮助患儿学习和参加部分力所能及的活动以增加生活乐趣和强化有功能的肌肉