你好,苯丙酮尿症治疗:尽早给予积极治疗。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。
1.低苯丙氨酸饮食:对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。饮食控制至少需持续到青春期以后。饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗,一般认为要坚持10年。补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食治疗过程中,应密切观察患儿的生长发育营养状况,及血中苯丙氨酸水平及副作用。
2.BH4、5-羟色胺和L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物。