硬皮病是肌肉萎缩病吗

您好不是的概述硬皮波scleroderma）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症（systemicsclerosis）本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位患者以女性较多女性与男性之比约为3∶1发病年龄以20～50岁多见诊断本病根据皮肤硬化即可确诊感觉时值测定皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值治疗措施本病目前尚无特效疗法部分病例治疗后可停止发展或缓解两型在治疗上无大的差别（一）一般治疗去除感染病灶加强营养注意保暖和避免剧烈精神刺激（二）血管活性剂主要用于以扩张血管降低血粘度改善微循环1.丹参注射液每毫升档地原生药2g8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注每日1次10次为一疗程连续或间歇应用对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用2.胍乙啶（guanethidine）开始量12.5mg/d渐增加于25mg/d3周后改为37.5mg/d对雷诺现象有效（有效率约50%）3.甲基多巴125mg每日3次（或1～2g/d）能抑制雷诺现象（三）结缔组织形成抑制剂1.青霉胺（D-penicillamine）能干扰胶原分子间连锁的复合物抑制新胶的生物合成开始服250mg/d逐渐增至全量1g/d连服2～3年对皮肤增厚和营养性改变疗效显著对微循环和肺功能亦有改善并能减少器官受累的发生率和提高存活率在服药过程中本药对肾可有刺激并能抑制骨髓可出现白细胞和血绣减少若同时伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g每日3次其疗效较单服青霉胺为佳2.秋水侧碱（colchicine）能阻止原胶原转化为胶原抑制胶原的积贮用量为每日0.5～1.5mg连服3个月至数年对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（β-galactosidase）3.积雷甙（asiaticoside）为中药积雪草中提取的一种有效成分实验证明能抑制成纤维细胞的活性软化结缔组织用法为：片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次每次3～4片；

针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射每周2～3次每次1支对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%）一般1个月左右开始见药（四）抗炎剂糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效一般常先用泼尼松30mg/d口服以后渐减于5～10mg/d的维持量如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用（五）免疫抑制剂如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、环磷酰胺（50～200mg/d）等均可选用对关节、皮肤和肾脏蹭有一定疗效与糖皮质激素合并应用常可提高疗效和减少皮质激素用量（六）物理疗法包括音频电疗、按摩和热浴等其中音频电疗对本病有较好疗效局限型者可使之完全恢复系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效开始每日治疗1～2次每次持续20～30分钟待病情好转后可隔日1次治疗时间较久（七）其他如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用病因学尚不清楚归纳起来涉及以下几个方面：（一）遗传因素根据部分患者有明显家族史在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上（二）感染因素不少患者发病前常有急性感染包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体（三）结缔组织代谢异常患者显示广泛的结缔组织蹭皮肤中胶原含量明显增多在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高（四）血管异常患者多有雷诺现象不仅限于肢端也发生于内脏血管；

组织病理显示皮损及内脏多可有小血管（动脉）挛缩及内膜增生故有人认为本病是一种原发性血管病但由于血管蹭并非在所有患者中都能见到故也有认为血管蹭并非是本病唯一发病因素（五）免疫异常这是近年来最为重视的一种看法在患者体内可测出多种自身抗体（如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等）；

患者体内B细胞数增多体液免疫明显增强在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上多数患者有高丙球蛋白血症；

部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发目前多数认为本采能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病病理改变早期损害胶原纤维束肿胀和均一化胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润；

晚期损害真皮明显增厚胶原纤维束肥厚、硬化血管壁增厚管腔变窄甚至闭塞皮脂腺萎缩汗腺减少内脏损害主要为间质及血管壁胶原纤维增生及硬化临床表现（一）局限性硬皮波localizedscleroderma）按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病片状硬皮病带状硬皮病及泛发性硬皮病（二）系统性硬皮病(systemicscleroderma)按受累范围、程度进展速度及预后等又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病（三）局限性硬皮病1.斑状损害初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害数周或数月后渐扩大直径可达1～10cm或更大色转淡呈淡黄或象牙色周围常绕淡紫或淡红色晕表面干燥平滑呈蜡样光泽触之有皮革样硬度有时伴毛细血管扩张局部不出汗亦无毛发损害可单个或多个经过缓慢数年后硬度减轻渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕可发生于任何部位但以躯干为多见在局限型中此形最为常见约占60%泛发性硬斑病罕见其发生和发展类似斑硬皮病但特点为损害数目多皮肤硬化面积大分布广泛而无系统性损害好发于胸腹及四肢近端但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍少数患者可转为系统性硬皮病2.带状损害常沿肢体或肋间呈带状分布但头皮或面额部亦常发生经过与片状损害相似但皮损有明显凹陷有时皮损下的肌肉甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细多见于儿童3.点滴状损害多发生于颈、胸、肩、背等处损害为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬羞点表面光滑发亮呈珍珠母或象牙色周围有色素沉着时间较久可发生萎缩此型比较少见（四）系统性硬化症肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处受累范围相对局限进展速度较缓预后较好鉴于两型的临床病症相似现归纳叙述如下：1.皮肤可分为水肿、硬化和萎缩三期⑴水肿期：皮肤紧张变厚皱纹消失肤色苍白或淡黄皮温偏低呈非凹陷性水肿肢端型水肿常先从手、足和面部开始向上肢、颈、肩等处蔓延在弥漫型中则往往由躯干部先发病然后向周围扩展⑵硬化期：皮肤变硬表面有蜡样光泽不能用手指捏起根据受累皮肤部位不同可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状患处皮肤色素沉着可杂有色素减退斑毛发稀少同时有皮肤瘙痒或感觉异常⑶萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化紧贴于骨骼形成木板样硬片指端及关节处易发生顽固性溃疡并有患区少汗和毛发脱落现象少数病例可出现毛细血管扩张上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍但值得指出的是也有全无皮肤症状的硬化症存在2.肌肉受累并不少见症状包括肌无力、弥漫性疼痛有些病例可似发性肌炎的临床表现肌肉受累明显者可发作肌萎缩3.骨和关节先有关节的红肿痛者约占12%在病程中发展成关节改变的占46%表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形手的改变最为常见手指可完全僵硬或变短和变形指端骨的吸收可呈截切状表现4.内脏⑴消化系统：舌的活动可因系带挛缩受限齿因根尖吸收变疏松食管受累相当常见（45%～90%）表现为吞咽困难多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感（因反流性食管炎所致）胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等⑵心血管系统：约61%的患者有不同程度的心脏受累心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常严重者可致左心或全心衰竭（亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭）甚至发生心源性猝死心电图有异常表现⑶呼吸系统：肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化肺活量减少临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难⑷泌尿系统：肾脏受累约占75%可发生硬化性肾小球炎出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症严重时可致急性肾功能衰竭⑸神经精神系统：少数病例有多神经炎（包括颅神经）、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常5.其他尚可有雷诺氏现象（多发生于肢端）；

在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积；部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状有作者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为CRST综合征同时有食管受累者称为CREST综合征认为是系统性硬化症的亚型预后较好辅助检查无论局限型或系统型受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5～12倍）系统型的血沉多数加快部分病例血中可找到狼疮细胞荧光抗核抗体阳性率可达95%左右荧光核型以斑点太为多见亦可见核仁CRST中可见到抗着丝点（anticentromere）染色应用免疫扩散技术测抗Scl-70抗体对称漫型有较大特特异性皮肤毛细血管镜检查甲褶处显示多数毛细血管模糊有渗出和水肿血管袢数显著减少血管支明显扩张和弯曲血流迟缓多伴有出血点X线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；

②食管、胃肠道蠕动消失下端狭窄近侧增宽小肠蠕动减少近侧小肠扩张结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两肺纹理增粗或见写囊状改变；

⑤软组织内有钙盐沉积阴影鉴别诊断（一）局限性硬皮病需与下列诸病鉴别1.斑萎缩早期损害为大小不一呈皮色或青白色微凹或隆起表面起皱触之不硬2.萎缩性硬化性苔藓皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹大小不一常聚集分布但不互相融合表面有毛囊角质栓有时发生水疱逐渐出现皮肤萎缩（二）系统性硬化症需与下列诸病鉴别1.成人硬肿埠皮损多从头颈开始向肩背部发展真皮深层肿胀和僵硬局部无色素沉着亦无萎缩及毛发脱落表现有自愈倾向2.混合结缔组织埠患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现包括雷诺氏现象面、手非凹陷性浮肿手指呈腊肠状肿胀发热非破坏性多关节炎肌无力或肌痛等症状浸出性核抗原（ENA）和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应预后部份轻型病例可自发缓解流产或顺产均促使病情恶化一旦肺、心、肾等受累病情迅速恶化20%～40%患者死于肾功能衰竭血清见值＞6mg/dl者预后尤差透析与肾移植对延长病者生命可能有助